Síndrome de Sjögren primario y su asociación con desórdenes linfoproliferativos

• Fuentes Alfaro, Fabiola ^[2] ; Valverde, Andrea Hernández ^[2] ; León Céspedes, Carlos ^[1] ; Quesada Aguilar, Carlos ^[1]
  1. [1] Universidad de Costa Rica

     Universidad de Costa Rica

     Hospital, Costa Rica

     
  2. [2] Independiente
• Localización: Revista Clínica Escuela de Medicina UCR-HSJD, ISSN-e 2215-2741, Vol. 10, Nº. 1, 2020, págs. 28-35
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary Sjögren's syndrome and its association with lymphoproliferative disorders
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    El síndrome de Sjögren primario es una enfermedad autoinmune sistémica que afecta principalmente glándulas exocrinas y confiere un mayor riesgo de presentar linfomas comparado con la población general e incluso con otras enfermedades autoinmunes. Es la comorbilidad más severa que ocurre en esta entidad, la cual aumenta su mortalidad. Se han estudiado características clínicas, serológicas e histológicas para predecir el desarrollo de estos desórdenes linfoproliferativos. El síntoma más frecuente en este grupo es el agrandamiento unilateral parotídeo y son principalmente linfomas no Hodgkin, siendo el tipo más común el linfoma marginal extranodal, derivado de tejido linfoide asociado a mucosas o tipo MALT. Se cree que su desarrollo se debe a estimulación antigénica de células B reactivas y policlonales que sufren expansión y transición a células B monoclonales, junto con activación de vías de señalización que perpetúan la proliferación celular; actualmente se estudia la terapia blanco dirigida contra la activación de estas células. La mayoría de estos linfomas tienen curso indolente y son localizados, por lo que pueden solo observarse, en caso de ser agresivos o diseminados se prefiere el uso de poliquimioterapia más rituximab.

  • English

    Primary Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease that mainly affects exocrine glands and confers an increased risk of developing lymphomas compared with the general population and even with other autoimmune diseases. It is the most severe comorbidity that occurs in this entity, which increases its mortality. Clinical, serological and histological characteristics have been studied to predict the development of these lymphoproliferative disorders. The most common symptom in this group is unilateral parotid enlargement and they are mainly non-Hodgkin's lymphomas, extranodal marginal lymphoma, derived from mucosa-associated lymphoid tissue or MALT type being the most common between them. It is believed that its development is due to antigenic stimulation of reactive and polyclonal B cells which causes expansion and transition to monoclonal B cells, and together with activation of signaling pathways perpetuates cell proliferation; currently, target therapy directed against the activation of these cells is being studied. Most of these lymphomas have an indolent course and are localized, so they just need surveillance, in case of aggressive or disseminated disease the use of polychemotherapy plus rituximab is preferred.