Resumen de Compromiso óseo en histiocitosis de células de Langerhans en el niño: Estudio radiológico simple. Presentación clínico y diagnostico radiológico

Raúl Rojas C, Cristián García B., Dimitri Parra R, Antonieta Solar González, Roberto Oyanedel Q, Fernán Díaz B, Juan Fortune H, Martín Etchart K

• español

  Introducción. La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una patología poco frecuente, con diferentes manifestaciones radio-lógicas. Su causa es desconocida y se caracteriza por una proliferación de las células de Langerhans. Sus manifestaciones varían desde lesiones óseas aisladas hasta el compromiso sistémico. Muchas veces el primer estudio diagnóstico corresponde a la radiografía simple de la zona afectada y sus hallazgos pueden ser difíciles de interpretar. El diagnóstico diferencial debe incluir fundamen-talmente osteomielitis, sarcoma de Ewing y linfoma. Objetivos: Mostrar las manifestaciones radiológicas de la HCL, que permiten al radiólogo sospechar el diagnóstico. Material y métodos: Análisis retros-pectivo de las manifestaciones clínicas y radiológicas en los casos de HCL confirmados con histología, que forman parte del Registro Nacional de Tumores Oseos (RENATO) y que fueron incorporados a éste entre los años 1959 y 1999. Resultados: Se obtuvo un total de 59 pacientes, 34 (58 %) varones y 25 (42%) niñas en quienes el estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de HCL. El rango de edad varió desde 0.8 hasta 17 años (promedio 6.1 años). Se tuvo acceso a las historias clínicas en 56 de los casos. El tiempo promedio de duración de los síntomas fue de 5,5 meses, y el motivo de consulta más frecuente fue dolor del sitio afectado (n= 50). Del total, 48 (81%) presentaron lesión ósea única y 11 (19 %) dos o más lesiones. En 35 pacientes hubo compromiso de huesos largos y en 26, del esqueleto axial. El patrón radiológico predominante fue el de una lesión osteolítica pura (45 pacientes). En 13 pacientes se observó un patrón permeativo y 3 se presentaron con una vértebra plana. En 30 había reacción perióstica y 29 tenían aumento de volumen de las partes blandas vecinas. Conclusiones: El patrón de presentación radiológica de la HCL es variado, sin embargo su diagnóstico debe ser sospechado por el médico radiólogo. Esta revisión, permite caracterizar las manifestaciones óseas de esta enfermedad y es de utilidad en el enfrentamiento y en el diagnóstico diferencial de una lesión ósea en el paciente pediátrico

• English

  Introduction. Langerhans' cell histiocytosis is an uncommon disease, with various radiological presentations. Its cause remains unknown, with the pathological hallmark being proliferation of Langerhans' cells. The spectrum of disease ranges from solitary bone lesions to multisystemic affection. Usually, the first diagnostic test performed is the plain radiograph, and the radiological findings may be hard to analyze. Differential diagnosis should include osteomyelitis, Ewing's sarcoma and lymphoma. Objectives: To show the plain radiographic findings of LCH, that allow the radiologist to suspect it. Methods and materials: The clinical and radiological presentations of the biopsy proven LCH cases of the National Bone Tumor File (RENATO) between the years 1961 and 1999 were analyzed retrospectively. Results: From a total of 59 patients, 58% were boys and 42% were girls. Age ranged from 0.8 to 17 years, with an average of 6.1 years. Medical history was obtained in 56 cases (95%). The mean duration of symptoms at diagnosis was 5,5 months, with pain at the site of affection being the most frequent 50/59 of them. Forty-eigth patients (81%) presented with a solitary bone lesion and 11 (19%) presented with two or more lesions; 35 patients had afection of long bones and 26 of axial skeleton. The most frequently radiological pattern was a purely osteolytic lesion (n=45). 13 patients presented with a permeative lesion and a vertebra plana was found in 3. Periostal reaction and soft tissue mass were found in 30 and 29 cases respectively. Conclusions: Despite the fact that LCH has several radiological manifestations, its diagnosis should be suspected by the radiologist. This study with biopsy proven cases of Langerhans´ cell histiocytosis allows us to characterize the manifestations of this disease in the skeleton and is useful for the differential diagnosis of a bone lesion in the pediatric patient