Resumen de Tumor desmoplasico intrabdominal de celulas pequeñas redondas: Hallazgos en imagenes y anatomia patologica

José Angel Santos, María José Martín S, Teresa Flores C, Francisco Javier De Castro G

• español

  El tumor desmoplásico abdominal de células redondas pequeñas es una neoplasia muy rara y agresiva, que se caracteriza por su apariencia histológica, su perfil inmunohistoquímico y una traslocación cromosómica específica. Se han descrito menos de 200 casos en la literatura. La mayoría de estos tumores aparece en varones adolescentes o adultos jóvenes, como una masa abdominal o pélvica que se extiende de forma difusa por la superficie peritoneal. Presentamos un caso de tumor intrabdominal desmoplásico de células redondas pequeñas en un varón de 22 años. Describimos los hallazgos imaginológicos e histopatológicos. La tomografía computada muestra una masa pélvica, voluminosa, con diseminación peritoneal. Inmonohistoquímicamente el tumor muestra positividad para la desmina, vimentina y fenotipo CAM 5.2 característico. Se analiza el diagnóstico diferencial en relación con los hallazgos radiológicos y se efectúa una revisión de la literatura.

• English

  Abdominal desmoplastic small round-cell tumor (DSRCT) is a rare and aggressive neoplasm characterized by a consistent histological appearance, a unique immunohistochemicalprofile, anda specific chromosomal translocation. Fewer than 200 cases have been reported in the literature. Most tumors afflicts mainly adolescent or young adult males. They present as bulky abdominal or pelvic masses that diffusely spread along the peritoneal surface. We report one case of intra-abdominal desmoplastic small round-cell tumor in a 22 year old man. Imaging and histopathologic findings are described. CT images showed a bulky pelvic mass with peritoneal involvement. Immunohistochemically, the tumor showed positivity for desmin, vimentin, and specific CAM 5.2 antigen. The differential diagnosis is discussed in relation to radiological findings, and a review of the literature data is performed.