Resumen de Síndrome nefrótico primario en niños de Costa Rica: Correlación clínico-patológica

Sara Fernández, Alfonso Carranza-Portocarrero, Gilbert Madrigal

• español

  La biopsia renal percutánea ha permitido conocer y clasificar la anatomía patológica del SNI y poder efectuar una correlación entre la evolución clínica y la respuesta al tratamiento, como fue establecido por el Comité Internacional de enfermedad Renal Pediátrica (ISKDC). Objetivo: Describir los hallazgos histopatológicos en las biopsias renales de pacientes con síndrome nefrótico primario y su correlación con las características clínicas y su respuesta al tratamiento. Se realizó una revisión retrospectiva en dos periodos de 5 años cada uno, de los expedientes de todos los pacientes de la consulta de Nefrología del Hospital Nacional de Niños con el diagnóstico de síndrome nefrótico idiopático y que se les había realizado biopsia renal percutánea entre enero 1993 y diciembre 1997, denominado grupo A, y el segundo periodo entre enero de 1998 y el 31 de diciembre del 2002, denominado grupo B. Resultados: Se recolectaron un total de 81 pacientes, de los cuales 14 se descartaron por no cumplir los criterios de inclusión. Del total de 67 pacientes entre el grupo A y B que fueron seleccionados, 37 (55%) eran hombres y 30 mujeres (45%) (p < 0,05). La distribución por sexo muestra mayor incidencia en varones en relación a SNER. Se encontró que la edad media de los pacientes con SNER y SNED en comparación con la edad pico habitual en SN del niño era mayor (edad media 4,8+-3,4). De los 31 pacientes con síndrome nefrótico esteroide resistente inicial, 35,5% tenían GNMDL, 29% LM, 29% GEFS y 6,5% GM (p < 0,05). De los 27 pacientes con síndrome nefrótico esteroide dependiente 63% tenían LM y 33% con GNMDL, 4% GM y ninguno con GEFS (p< 0,05) Los pacientes esteroides resistentes tardíos son 83% con LM y 17% con GEFS. Los 2 pacientes con recaídas frecuentes ambos tenían LM, y un paciente con ECMBG. La hematuria fue la manifestación más frecuente en un 24% de estos el 47% tenían GNMDL, y el 27% GEFS y LM (p < 0,05); la hipertensión se presentó en un 16%, de los cuales el 40% con GNMDL, el 30% con GEFS y un 20% con LM. (p < 0,05) Por último la elevación de la creatinina se presentó en 9% de los cuales 50% con GNMDL y 33% GEFS (p > 0,05) El 35% de los SNER iniciales respondieron al tratamiento con citotóxico, en cambio los SNERT el 60% respondieron mientras que en los SNED el 75% respondió a los citotóxicos (p > 0,05) Hay una relación clara entre la histologia y la respuesta al citotóxico, 71% con LM, 59% para GNMDL y 50% para GNM. Una ausencia de la respuesta en el caso de la GEFS (p < 0,05) Entre los efectos secundarios al uso del citotóxico, uno de los más importantes fue eosinofilia relacionada con la dosis de ciclofosfamida (p = 0,002). Conclusión: El SNI con una respuesta inadecuada a los esteroides es más frecuente en los varones, tiene como presentación histológica más frecuente las LM. En nuestra serie se observó una mayor frecuencia de GNMDL en los pacientes con SNER, no así de pacientes con GEFS, pudiendo existir talvez algún factor genético o ambiental que explique estas diferencias. El factor clínico de mayor importancia para realizar biopsia renal fue la respuesta inicial a los esteroides y la edad del paciente al momento del diagnóstico, por lo que podría ser importante poner en revisión los criterios de biopsia en pacientes con síndrome nefrótico.

• English

  Introduction: Percutaneous renal biopsy have made posible to evaluate the renal histology and make clinico pathological correlations (ISKD). Methods: A retrospective analysis in two consecutive 5 years group A and group B review of all the renal biopsies perfomed at the Hospital Nacional de Niños of San José, Costa Rica, a 350 beds pediatric teaching hospital. Results: From a total of 81 cases, 14 ere excluded due to lack of complete information. From the 67 cases (group A and group B together) 37 (55%) were male and 30 (45%) were female (p less than 0.05). The age of patients with SRNS (steroid resistant nephritic syndrome) and with SDNS (steroid dependant nephritic syndrome) had a peak age (4.8 + 3.4 years old) older than usual peak age of the idiopatic nephritic syndrome in children. Of 31 patients with SRNS: 35% MGDGN (mild mesangial glomerulonephritis), 29% ML (minimal lesion), 29% FSGS and 6.5% MG (membranous glomerulonephiritis) (p less than 0.05). Of the 27 patients with SDNS 63% ML, 33% MDGN, 4% MG and none with. (p less than 0.05). The 2 patients with FRNS (frequently relapsing nephritic syndrome) both had ML. Among the clinical parameters hematuria was the most frequently found: 47% MDGN, 27% FSGS and 27% ML. (p less than 0.05). Abnormally elevated serum creatinine was rarely observed and it was only in 30% FSGS and 30% of ML. (p less than 0.05). Regarding response to treatment with oral cyclophosphamide only 35% of SRNS responde while 75% SDNS responded. (p less than 0.05). Response to cyclophosphamide and the type of histology was as follows: ML: 71% responded 59% for MDGN and 50% MG.