Cephaloskeletal dysplasia (Taybi-Linder syndrome): Case report and anesthetic considerations

• Jesús Acosta-Martínez ^[1] ; Rosana Guerrero-Domínguez ^[1] ; Daniel López-Herrera-Rodríguez ^[1] ; Marta García-Santigosa ^[1] ; Francisco Sánchez-Carrillo ^[1] ; María Luisa Marenco de la Fuente ^[1]
  1. [1] Hospitales Universitarios Virgen del Rocío Anestesiología y Reanimación
• Localización: Colombian Journal of Anestesiology (Revista Colombiana de Anestesiología), ISSN-e 2422-0248, Vol. 44, Nº. 1, 2016
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Displasia cefaloesquelética (Síndrome de Taybi-Linder): Presentación de un caso y consideraciones anestésicas
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  • Texto completo
• Resumen
  • español

    Introducción: El enanismo microcefálico osteodisplásico primario (o síndrome de Taybi- Linder) es una infrecuente enfermedad caracterizada por malformaciones óseas, del sistema nervioso central y crecimiento intrauterino retardado. Presentación del caso: Paciente de 20 años intervenida de adhesiolisis y pexia intestinal por un cuadro de obstrucción intestinal por bridas postquirúrgicas. Conclusión: Como consideraciones anestésicas de estos pacientes destacamos las posibles alteraciones de la vía aérea secundarias a las malformaciones faciales y las complicaciones neurológicas, principalmente crisis convulsivas.

  • English

    Introduction: Microcephalic osteodysplastic primordial dwarfism (or Taybi-Linder syndrome) is a rare disease characterized by bone and central nervous system malformations, in addition to intrauterine retardation. Case presentation: 20-year-old patient operated on for adhesiolysis and enteropexy due to bowel obstruction from post surgical adhesions. Conclusion: The anesthetic considerations in these patients include the potential airway impairment secondary to facial malformations and neurological complications, primarily seizures.