Management of anesthesia in a pediatric patient with myotonic dystrophy type 1. Case report

• Lleimi Alarcón-Pérez ^[1] ; Cristina Pastor-Laín ^[1] ; Lourdes Barragán-González ^[1] ; Claudia Sarrais-Polo ^[2] ; María T. López-Gil ^[1] ; Ignacio Mantilla-Martínez ^[1]
  1. [1] Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Hospital General Universitario Gregorio Marañón

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Clínico San Carlos de Madrid

     Hospital Clínico San Carlos de Madrid

     Madrid, España

     
• Localización: Colombian Journal of Anestesiology (Revista Colombiana de Anestesiología), ISSN-e 2422-0248, Vol. 46, Nº. 1, 2018
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Manejo anestésico en paciente pediátrico con distroña miotónica tipo 1. Reporte de caso
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  • español

    Resumen La distrofia miotónica es una enfermedad de las fibras musculares que cursa con pérdida de masa muscular y cuya característica principal es la miotonía, que describe la relajación muscular lenta tras una contracción muscular, situación agravada por estrés, dolor, frío, o por la administración de succinilcolina. Como toda enfermedad muscular, es considerada multisistémica, con afectación cardíaca y respiratoria en la mayoría de los casos, lo cual deberá tenerse en cuenta a la hora de elaborar un plan anestésico. Además, se debe considerar la posible relación con el desarrollo de hipertermia maligna o rabdomiólisis asociada a algunas enfermedades musculares. El caso que presentamos es un ejemplo del manejo anestésico de estos pacientes evitando los posibles desencadenantes de una crisis miotónica.

  • English

    Abstract Myotonic dystrophy is a disease affecting the muscle fibers with loss of muscle mass. The principal characteristic of the disease is myotony or slow muscle relaxation following muscle contraction that is further aggravated as a result of stress, pain, cold, or by the administration of succinylcholine. Similar to other muscle pathologies, myotonic dystrophy is considered a multisystem disorder, usually with cardiac and respiratory involvement, a fact to be kept in mind when planning anesthesia. Moreover, there is a potential association with malignant hyperthermia or rhabdomyolysis associated with some muscle diseases. The case herein discussed is an example of the management of anesthesia in this group of patients to avoid the potential triggers of a myotonic crisis.