Oral and cephalometric characteristics of hypohidrotic ectodermal dysplasia: Case report

• Autores: Marco Sánchez-Tito
• Localización: Revista Estomatológica Herediana, ISSN-e 2225-7616, Vol. 32, Nº. 1, 2022, págs. 74-78
• Idioma: inglés
• Títulos paralelos:
  • Características orales y cefalométricas de la displasia ectodérmica hipohidrótica: Reporte de caso
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• Resumen
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    RESUMEN La displasia ectodérmica hipohidrótica (DEH) es un trastorno genético que afecta el desarrollo de los tejidos ectodérmicos. Se realiza el reporte de caso de un paciente masculino de 5 años, con características clínicas extra e intraorales de DEH. El examen clínico intraoral reveló una ausencia generalizada de dientes, la radiografía panorámica reveló la presencia de primeros molares permanentes con taurodontismo y confirmó la oligodoncia. El análisis cefalométrico reveló una relación esquelética de clase III, debido a la deficiencia en el desarrollo sagital del maxilar y una tendencia de crecimiento en sentido antihorario. Las alteraciones en el desarrollo craneofacial requieren un tratamiento multidisciplinario y un seguimiento a largo plazo para controlar el crecimiento craneofacial.

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    ABSTRACT Hypohydrotic ectodermal dysplasia (HED) is a genetic disorder that affects the development of ectodermal tissues. This study reports a case of a 5-year-old male patient, with clinical extra and intraoral characteristics of HED. The intraoral clinical examination revealed a generalized absence of teeth, panoramic radiograph revealed the presence of permanent first molars with taurodontism, and confirm the oligodontia. Cephalometric analysis revealed a class III skeletal relationship, due to deficiency in the sagittal development of the maxilla and an anti-clockwise growth tendency. Alterations in craniofacial development require multidisciplinary treatment and long-term follow-up to monitor craniofacial growth.