Resumen de Síndrome de Goldenhar: Reporte de un Caso y revisión de literatura

Eufemia Isabel Correa Olaya, José Antonio Rivera Gavilano, Juan Francisco Oré Acevedo, Vilma Chuquihuaccha Granda

• español

  El Síndrome de Goldenhar (SG) es la segunda malformación craneofacial más frecuente; de presentación esporádica o como herencia autosómico-dominante involucra los derivados del primer y segundo arco branquial. Además se ha asociado con la exposición a diferentes fármacos y diabetes materna. Sus características principales son las afecciones oculares, auriculares (oído, pabellón auricular) y vertebrales, de ahí su seudónimo espectro o síndrome óculo-aurículo-vertebral. Presentamos el caso clínico de una niña de 8 años de edad con múltiples anomalías congénitas sugerentes de este síndrome puestos en evidencia mediante un estudio multidisciplinario. Mediante el tratamiento estomatológico integral de los tejidos duros así como la distracción osteogénica de la mandíbula en el Instituto Nacional de Salud del Niño se obtuvieron resultados satisfactorios para la paciente.

• English

  Goldenhar syndrome is the second most frequent craniofacial malformation; occur sporadically or as an autosomal-dominant inheritance that involves derivatives of the first and second branchial arch. Furthermore, an association with exposure to different drugs and maternal diabetes has been described. Main features are eye conditions, headphones (ear, pinna) and vertebral, hence its nickname spectrum oculo-auriculo-vertebral. We report the case of a girl of eight years old with multiple congenital anomalies by a multidisciplinary study will highlight the clinical features suggestive of this syndrome. The results were satisfactory for the patients, it was dental treatment and hard tissue distraction osteogenesis of the mandible at the Instituto Nacional de Salud del Niño.