Colesteatoma congénito: revisión de la literatura

• Calderara C., Gabriela ^[1] ; Vicencio S., Daniela ^[2] ; García C., Karen ^[3]
  1. [1] Pontificia Universidad Católica de Chile

     Pontificia Universidad Católica de Chile

     Santiago, Chile

     
  2. [2] Universidad de Valparaíso

     Universidad de Valparaíso

     Valparaíso, Chile

     
  3. [3] Unidad de Otorrinolaringología, Centro de Referencia de Salud Hospital Provincia Cordillera. Santiago, Chile.

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• Localización: Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, ISSN-e 0718-4816, ISSN 0716-4084, Vol. 83, Nº. 2, 2023, págs. 198-205
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Congenital cholesteatoma: literature review
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• Resumen
  • español

    El colesteatoma congénito es una entidad clínica única y desafiante, que se caracteri­za por acumulación anormal de queratina en el oído medio, medial a la membrana timpánica. Se presenta, mayoritariamente, en el género masculino, con una incidencia estimada de 0.12 por 100.000 habitantes, representando el 4% a 24% de los colestea- tomas en población pediátrica y un 2% a 5% del total de colesteatomas. Su origen aún es controversial, siendo la teoría más aceptada, la del arresto epitelial. Su diagnóstico es clínico, variando la sintomatología según severidad del compromiso, presentándose desde hallazgo incidental, hipoacusia de conducción, hasta presentar otalgia y perfora­ción timpánica. Las imágenes se consideran un apoyo complementario preoperatorio. El tratamiento es quirúrgico, con diferentes técnicas disponibles, las cuales se deben de­finir de manera individual en el caso de cada paciente. Es fundamental su diagnóstico y manejo precoz, para lograr un tratamiento oportuno con menor tasa de complicaciones y compromiso a largo plazo. A continuación

  • English

    Congenital cholesteatoma (CC) is a unique and challenging clinical entity characterized by abnormal accumulation of keratin in the middle ear, medial to the tympanic mem- brane, being more frequent in the male gender, with an estimated incidence of 0.12 per 100,000 inhabitants. It represents 4% to 24% of cholesteatomas in the pediatric popula- tion and 2% to 5% of all cholesteatomas. Its cause is still controversial, the most accepted theory being epithelial arrest. The diagnosis is clinical, varying the symptoms according to the severity of the compromise, from incidental finding, through conduction hearing loss, to presenting otalgia and tympanic perforation. Images are considered additional preope- rative support. Treatment is predominantly surgical, with different techniques available, which must be defined individually. Its early discovery and management are essential to achieve proper treatment with a lower rate of complications and long-term commitment. We present a review of the literature regarding CC to provide information relevant to our area of expertise.