Enfermedad de Rosai-Dorfman nasosinusal: actualización a propósito de un caso de obstrucción nasal progresiva

• Mella F., Antonia ^[1] ; Rosenbaum F., Andrés ^[1] ; Andrade D., Tomás ^[1] ; Winter D., Matías ^[1]
  1. [1] Pontificia Universidad Católica de Chile

     Pontificia Universidad Católica de Chile

     Santiago, Chile

     
• Localización: Revista de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello, ISSN-e 0718-4816, ISSN 0716-4084, Vol. 82, Nº. 1, 2022, págs. 76-81
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Nasosinusal Rosai-Dorfman disease: update on a case of progressive nasal obstruction
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    La histiocitosis sinusal con linfadenopatías masivas, conocida como enfermedad de Rosai- Dorfman (ERD), es una patología poco frecuente cuya presentación clásica consiste en el desarrollo de grandes adenopatías cervicales bilaterales indoloras. La manifesta­ción extranodal puede involucrar compromiso cutáneo, del sistema nervioso central, hematológico, óseo, de la vía aérea, entre otros. Su diagnóstico es un desafío y requiere una evaluación completa del paciente incluyendo historia clínica, examen físico, exá­menes de laboratorio, imágenes y estudio histopatológico que confirme el diagnóstico. El tratamiento debe ser individualizado para cada paciente. Las alternativas incluyen la observación, corticoides sistémicos, radioterapia, quimioterapia, inmunomoduladores y cirugía. Se presenta el caso de una paciente de 65 años con antecedente de enferme­dad de Rosai-Dorfman localizada en glándulas lagrimales y linfoma no Hodgkin, que comienza con obstrucción nasal bilateral progresiva refractaria a tratamiento médico, por lo que se decide realizar cirugía, cuyo estudio histopatológico confirmó enfermedad de Rosai-Dorfman.

  • English

    Rosai-Dorfman disease (RDD), also known as sinus histiocytosis with massive lymphade- nopathy, is a rare pathology, with a classic clinical presentation of painless bilateral massive cervical lymphadenopathy. The extranodal manifestations may involve skin, central ner- vous system, hematological, bones, and airway compromise, among others. Its diagnosis is challenging and requires a complete evaluation of the patient including medical history, physical examination, laboratory testing, imaging and histopathological study to confirm the diagnosis. Treatment should be individualized for each patient, including follow-up, systemic corticosteroids, radiotherapy, chemotherapy, immunomodulators and surgery. We present the case of a 65-year-old patient with a history of RDD located in the lacrimal glands and lymphoma, which begins with progressive bilateral obstruction refractory to me­dical treatment, for which it is decided to perform surgery, whose histopathological study confirmed RDD.