Aspectos generales del Síndrome de Peutz-Jeghers

• Castillo-Riascos, Geovany A. ^[1] ; Ojeda-Luzuriaga, Johanna K. ^[2]
  1. [1] Ministerio de Salud Pública Ecuador. Coordinación Zonal 7 - Distrito 11D01. Centro de Salud San Lucas, Loja, Ecuador
  2. [2] Ministerio de Salud Pública Ecuador. Coordinación Zonal 7 - Distrito 11D01. Centro de Salud Santiago, Loja, Ecuador
• Localización: CEDAMAZ, ISSN-e 1390-5902, ISSN 1390-5880, Vol. 9, Nº. 1, 2019 (Ejemplar dedicado a: CEDAMAZ), págs. 49-52
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Peutz-Jeghers Syndrome, general aspects
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    El síndrome de Peutz Jeghers (SPJ) es una patología sindrómica hereditaria y rara. Debuta con pigmentaciones mucocutaneas asociado a pólipos de hamartomas gastrointestinales, más un riesgo elevado de cáncer del tracto digestivo. Se conoce que aproximadamente el 70% de la enfermedad es hereditaria y el 30% se debe a mutaciones genéticas. Su diagnóstico radica en el historial médico, examen físico y estudios histológicos. Según el debut de la patología se instaura el tratamiento específico. El pronóstico es reservado por el riesgo elevado de malignidad. Al tratarse de una patología rara, y de escasa literatura actual en nuestro medio local, es necesario realizar una revisión actualizada que aborda aspectos generales del SPJ.

  • English

    Peutz Jeghers syndrome (SPJ) is a rare and hereditary syndromic pathology. It begins with mucocutaneous pigmentation associated with gastrointestinal hamartoma polyps, plus an elevated risk of cancer of the digestive tract. It is known that approximately 70% of the disease is hereditary and 30% is due to genetic mutations. Diagnosis lies in the medical history, physical examination and histological studies. According to the debut of the pathology, the specific treatment is established. The prognosis is reserved due to the high risk of malignancy. Being a rare pathology, and of scarce current literature in our local environment, it is necessary to carry out an updated review that addresses general aspects of the SPJ.