Glaucoma congénito primario

• Chafloque-Cervantes, Augusto B. ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Jefe de Servicio de Oftalmología del Instituto Nacional Materno Perinatal
• Localización: Diagnostico, ISSN-e 2709-7951, ISSN 1018-2888, Vol. 62, Nº. 1, 2023
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Primary congenital glucoma
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• Resumen
  • español

    El glaucoma congénito primario (GCP) o glaucoma infantil primario (GIP) es una enfermedad de poca frecuencia que presenta cuadro clínico característico con clara identidad. Por ser primario no tiene asociación con otros síndromes y anomalías oculares existiendo incremento de la presión intraocular (PIO) por mal desarrollo de la parte excretora del drenaje del humor acuoso, en las estructuras de la malla trabecular, ergo el GCP es producto del mal desarrollo de los tejidos del ángulo de la cámara anterior que embriológicamente derivan de células de la cresta neural. Su rara presentación, con herencia recesiva de variable penetrancia y muy probable herencia multifactorial lo hace difícil para su estudio, seguimiento y tratamiento que, dé inicio está enfocado es disminuir la PIO lo más pronto posible preparando al niño para la cirugía. Clásicamente la cirugía inicial puede ser goniotomía o trabeculotomía. El fracaso de estos procedimientos inserta el caso como refractario con poco protocolo estudiado y patrimonio de las cirugías combinadas como trabeculectomía aunada a trabeculotomía, y/o trabeculectomía con aplicación de antimetabolitos, trabeculectomía con membrana amniótica, la colocación de implantes o dispositivos valvulados y por último y más invasivo, los procedimientos que destruyen el cuerpo ciliar. La ética obliga a seguir estos casos hasta el final. Cuando la cirugía no es eficiente, la rehabilitación visual, corrigiendo los vicios de refracción resultantes y abordardando las opacidades de medios transparentes del ojo y finalmente debemos combatir la pérdida visual por ambliopía en todas sus formas.

  • English

    Primary congenital glaucoma (PCG) or primary infantile glaucoma (PIG) is a rare disease that presents a characteristic clinical picture with a clear identity. Because it is primary, it has no association with other syndromes and ocular anomalies, with increased intraocular pressure (IOP) due to poor development of the excretory part of the aqueous humor drainage, in the structures of the trabecular meshwork, ergo PCG is a product of poor development from the tissues of the angle of the anterior chamber that are embryologically derived from neural crest cells. Its rare presentation, with recessive inheritance of variable penetrance and very likely multifactorial inheritance makes it difficult for its study, follow-up and treatment that is focused on lowering IOP as soon as possible, preparing the child for surgery. Classically the initial surgery can be goniotomy or trabeculotomy. The failure of these procedures inserts the case as refractory with little studied protocol and is the heritage of combined surgeries such as trabeculectomy coupled with trabeculotomy, trabeculectomy with application of antimetabolites, trabeculectomy with amniotic membrane, placement of implants or valved devices and last and more invasive, procedures that destroy the ciliary body. Ethics obliges us to follow these cases to the end. When surgery is not efficient, visual rehabilitation, correcting the resulting refractive errors and addressing the opacities of the eye's transparent media, and finally we must combat visual loss due to amblyopia in all its forms.