Sindrome de silver-russell, reporte de un caso

• Grandas Ramírez, Ángela Liliana ; Cardenas Niño, Natalia ^[1] ; Rincón Bermúdez, Claudia Milena ^[1]
  1. [1] Autor
• Localización: Acta Odontológica Colombiana, ISSN-e 2027-7822, Vol. 2, Nº. 2, 2012 (Ejemplar dedicado a: (Julio – Diciembre)), págs. 93-104
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome Silver-Russell es un desorden genético (hipometilación en la región centro 1 (ICR1) del  IGF2 /H19  locus 11p15) y clínicamente heterogéneo, caracterizado por retardo del crecimiento intrauterino, baja talla y peso, y perímetro cefálico normal. Su tratamiento se basa en la  hormona del crecimiento. Se presenta el caso de una niña de 5 años que ingresa al servicio de Estomatología Pediátrica de la Fundación HOMI Hospital de la Misericordia de Bogotá, con antecedente de retardo del crecimiento intrauterino, manejada con dieta rica en carbohidratos y uso de biberón hasta los 2 y medio años, Al examen talla 88 cm y peso 9 Kg,  cara forma triangular, frente prominente, micrognatismo mandibular, apiñamiento dental y caries de la infancia temprana. Se diagnostica con retardo de la edad ósea, dental y morfológica. El tratamiento programa individual riesgo de caries y proveer una alta calidad de salud oral.