Resumen de Enfermedad relacionada con IgG4 dentro del diagnóstico diferencial de un síndrome constitucional
Pablo Martínez Calabuig, Mireia Lucía Sanmartín Martínez, Laura Salvador Maicas, Jorge Juan Fragío Gil, Roxana González Mazarío, Emilio Veintimilla Paños, Cristina el Nagar, Amalia Rueda Cid, J.J Lerma Garrido, C Molina Almela, I. Balaguer Trull, Cristina Campos Fernández
Introducción: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad fibroinflamatoria inmunomediada caracterizada por lesiones que pueden simular procesos malignos y afectar múltiples órganos. Es fundamental distinguirla de otras patologías debido a su enfoque terapéutico específico.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente, varón de 68 años, exfumador, ingresado por un debut diabético y síndrome constitucional. Durante la hospitalización, se identifican lesiones hepáticas inicialmente sospechosas de metástasis de tumor primario desconocido.
Sin embargo, la resonancia magnética hepática y la biopsia descartan malignidad, revelando hallazgos patológicos como fibrosis estoriforme y fleblitis obliterativa, compatibles con ER-IgG4. El paciente cumple con los criterios diagnósticos de ER-IgG4 según las clasificaciones de Okazaki 2011 y ACR/EULAR 2019. Tras tratamiento con prednisona y metotrexato, se observa control y regresión de las lesiones hepáticas, así como mejoría del síndrome constitucional.
Conclusiones: Este caso enfatiza la importancia de considerar la ER-IgG4 en el diagnóstico diferencial de síndrome constitucional y de afectación multisistémica de lesiones sugestivas de malignidad, y el impacto de un abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado en el pronóstico del paciente
