Pablo Martínez Calabuig, Mireia Lucía Sanmartín Martínez, Laura Salvador Maicas, Jorge Juan Fragío Gil, Roxana González Mazarío, Emilio Veintimilla Paños, Cristina el Nagar, Amalia Rueda Cid, J.J Lerma Garrido, C Molina Almela, I. Balaguer Trull, Cristina Campos Fernández
Introducción: La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4 (ER-IgG4) es una enfermedad fibroinflamatoria inmunomediada caracterizada por lesiones que pueden simular procesos malignos y afectar múltiples órganos. Es fundamental distinguirla de otras patologías debido a su enfoque terapéutico específico.
Caso clínico: Presentamos el caso de un paciente, varón de 68 años, exfumador, ingresado por un debut diabético y síndrome constitucional. Durante la hospitalización, se identifican lesiones hepáticas inicialmente sospechosas de metástasis de tumor primario desconocido.
Sin embargo, la resonancia magnética hepática y la biopsia descartan malignidad, revelando hallazgos patológicos como fibrosis estoriforme y fleblitis obliterativa, compatibles con ER-IgG4. El paciente cumple con los criterios diagnósticos de ER-IgG4 según las clasificaciones de Okazaki 2011 y ACR/EULAR 2019. Tras tratamiento con prednisona y metotrexato, se observa control y regresión de las lesiones hepáticas, así como mejoría del síndrome constitucional.
Conclusiones: Este caso enfatiza la importancia de considerar la ER-IgG4 en el diagnóstico diferencial de síndrome constitucional y de afectación multisistémica de lesiones sugestivas de malignidad, y el impacto de un abordaje diagnóstico y terapéutico adecuado en el pronóstico del paciente
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