Resumen de Gorham-Stout syndrome with cervical involvement treated with radiotherapy: a case report

Jorge Alejandro Torres Ríos, Mauricio Muleiro Álvarez, Javier Iván Armenta Moreno, Felipe Esparza Salazar, Alejandro Rodríguez Camacho, Ramiro Cabrera Carranco

• español

  La enfermedad de Gorham-Stout, o enfermedad del hueso evanescente, es una patología infrecuente cuya etiología es incierta y su fisiopatología poco conocida. Este síndrome se caracteriza por la destrucción espontánea de la matriz ósea asociada a osteólisis masiva y proliferación de estructuras vasculares linfáticas en las zonas afectadas. El presente artículo reporta un caso de enfermedad de Gorham-Stout en un paciente masculino de 10 años  con lesiones osteolíticas que afectan la base del cráneo, incluyendo hueso occipital, la porción petrosa del temporal y clivus, así como los cuerpos vertebrales de C1 a C5. Este síndrome se sospecha cuando existe dolor óseo que no cede con tratamiento analgésico. Un estudio inicial con una radiografía nos ayudará a sospechar la enfermedad en busca de una deformidad ósea. El tratamiento depende de las características de la lesión, siendo la mejor, la cirugía con radioterapia.

• English

  Gorham-Stout disease (GSD), vanishing bone or phantom bone disease, is an uncommon disease whose etiology is uncertain and its pathophysiology poorly understood. This syndrome is characterized by the spontaneous destruction of the bone matrix associated with massive osteolysis and proliferation of lymphatic vascular structures in the affected areas. In the present article we present a case of GSD in a 10-year-old male patient with osteolytic lesions affecting the skull base, including the occipital bone, the petrous portion of the temporalis and clivus, as well as the vertebral bodies from C1 to C5. This syndrome should be suspected when there is bone pain that does not subside with analgesic treatment. An initial study with an x-ray will help us infer the disease in search of a bone deformity. The treatment depends on the characteristics of the lesion, the best being surgery with radiotherapy.