Enfermedades priónicas: un caso esporádico de enfermedad de creutzfeldt-jakob.

• Guillermo Cardiel Herranz ^[2] ; María Murillo Blasco ^[3] ; Mónica Almárcegui Antón ^[4] ; Elena Lou Calvo ^[1] ; Alberto Isaac Villota Bello ^[1] ; Laura Miranda Mairal ^[5]
  1. [1] Hospital Miguel Servet

     Hospital Miguel Servet

     Zaragoza, España

     
  2. [2] Residente de 2º año del Sector II Zaragoza, C.S. La Almozara.
  3. [3] Residente de 2º año del Sector II Zaragoza, C.S. Rebolería.
  4. [4] Residente de 2º año del Sector II Zaragoza, C.S. Las Fuentes Norte.
  5. [5] Residente de 2º año del Sector II Zaragoza, C.S. Torrero-La Paz.

  Mostrar afiliaciones +
• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 4, Nº. 7, 2023
• Idioma: español
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa y letal, con una media de supervivencia de unos cuatro o cinco meses y que se encuadra dentro de las enfermedades por priones o prionopatías. Su etiopatogenia es bien conocida y su incidencia se sitúa en torno a un caso por millón de habitantes al año. Clínicamente se caracteriza por un deterioro cognitivo rápido con síntomas variables a nivel cognitivo y conductual, que progresivamente llevan al coma y la muerte de la persona. Se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras demencias rápidamente progresivas, ya que es necesario descartar causas potencialmente reversibles. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la Resonancia Magnética (RM) y en técnicas moleculares en líquido cefalorraquídeo (LCR). En este trabajo vamos a presentar un caso de un paciente de 73 años que presentó un deterioro cognitivo de rápida instauración y que finalmente fue diagnosticado con enfermedad de Creutzfeld-Jacob. Además, en las primeras semanas de sintomatología presentó una infección intercurrente por SARS-CoV-2, que pudo haber acelerado el curso de la enfermedad. Realizaremos una revisión de los criterios diagnósticos actuales y de la posible relación entre el COVID-19 y la ECJ.

  • English

    Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a neurodegenerative and lethal pathology, with a mean survival time of four to five months. It is classified as a prion disease or prionopathy. There is good knowledge of his etiopathogenesis, and its incidence is around one case per million inhabitants per year. The clinical presentation is usually characterized by cognitive and behavioral symptoms, which progressively lead to coma and to death. Differential diagnosis needs to be done with other Rapidly Progressive Dementia, because potentially reversible causes must be discarded. The diagnosis is based on Magnetic Resonance Imaging (RMI) and molecular techniques made in cerebrospinal fluid (CSF).

    In this paper we will present the case of a 73-year-old male who started with a rapidly progressive cognitive decline, who was finally diagnosed with CJD. He also had a SARS-CoV-2 infection in the first few weeks of symptoms, which could have accelerated the outcome of the disease.

    This work aims to review the current diagnostic criteria and to raise the possible relationship between COVID-19 and CJD.