Histiocitosis X como diagnóstico diferencial de la enfermedad quística pulmonar bilateral

• Autores: Patricia Iñiguez de Heredia Monforte, Jorge Romero Martínez, Carlos Murillo Arribas, Pablo Diego Previtera González
• Localización: Revista Sanitaria de Investigación, ISSN-e 2660-7085, Vol. 4, Nº. 9, 2023
• Idioma: español
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    La Histiocitosis de células de Langerhans es una patología infrecuente de predominio en varones jóvenes con una relación estrecha con el tabaco.

    Clínicamente es una enfermedad muy variable, con predisposición a la afectación pulmonar que suele debutar con tos y sensación disneica, aunque no es raro el debut con un neumotórax en estos casos.

    Las pruebas de imagen (radiografía de tórax y el TAC) van a ser pruebas complementarias fundamentales para llegar al diagnóstico, aunque será determinante la biopsia para el análisis microscópico e inmuno-histoquímico.

    Esta enfermedad suele tener un curso benigno, aunque se ha demostrado un aumento de la incidencia de tumores asociados y una posibilidad de evolucionar a una insuficiencia respiratoria grave e incluso el fallecimiento.

  • English

    Langerhans cell histiocytosis is an uncommon pathology predominantly in young men with a close relationship with tobacco.

    Clinically it is a highly variable disease, with a predisposition to lung involvement that usually debuts with cough and dyspnea, although the debut with a pneumothorax in these cases is not uncommon.

    Imaging tests (chest x-ray and CT) will be fundamental complementary tests to reach the diagnosis, although the biopsy will be decisive for the microscopic and immuno-istochemical analysis.

    This disease usually has a benign course, although an increased incidence of associated tumors and a possibility of progressing to severe respiratory failure and even death have been demonstrated.