Resumen de Características y resultados del Registro español de válvula aórtica bicúspide en pediatría (REVAB)

Diana Carolina Juzga Corrales, Ariadna Ayerza Casas, Marc Figueras Coll, Silvia Escribà Bori, Beatriz Plata Izquierdo, Rosa Collell, Arantzazu González Marín, José Manuel Siurana, Moisés Sorlí, Leticia Albert de la Torre, Silvia Teodoro Marín, Mónica Rodríguez, Olga Domínguez García, Sara Rellán Rodríguez, Begoña Manso García, Bernardo López Abel, Roser Álvarez Pérez, Manuel Portillo Márquez, Erika Rezola Arcelus, Fernando Centeno Malfaz, Ruth Solana Gracia, Henar Rojo Sombrero, María Teresa Cantero Tejedor, Bibiana Riaño Méndez, María Ángeles Tejero Hernández, Marisol Jiménez Casso, Ana María Pérez Pardo, Ana Moriano Gutiérrez, Manuel G. Marrero, María Teresa Fernández, Carlos Salido Peracaula, María José Bravo, Federico Gutiérrez Larraya, A. Sabaté Rotés

• español

  Introducción y objetivos La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la cardiopatía congénita más frecuente. El objetivo de este estudio es describir las características de los pacientes en edad pediátrica con VAB en un registro poblacional.

  Métodos Los datos de los pacientes se obtuvieron del Registro español de válvula aórtica bicúspide (REVAB) en pediatría (menores de 18 años). Para el análisis de datos, se dividió a los pacientes en 2 grupos según sus características: pacientes con VAB solo y pacientes con VAB y cardiopatía congénita concomitantes.

  Resultados Se analizó a un total de 1.681 pacientes de 33 hospitales. La mayoría (1.158, 69,6%) eran varones. La morfología de la válvula fue horizontal en el 63,4% (1.012), y puras (tipo 0 Sievers), el 28,4% (469). El 63,7% (1.060) tenían solo VAB y en el 23,4% (390) concurrían lesiones obstructivas del lado izquierdo. Del total, el 8,6% (145) precisó alguna intervención en la válvula aórtica.

  Conclusiones Estos datos representan la primera descripción de base poblacional de la presentación clínica y los resultados en los pacientes del REVAB Pediátrico.

• English

  Introduction and objectives Bicuspid aortic valve (BAV) disorder is the most common congenital heart disease. The aim of this study was to describe the characteristics of 0- to 18-year olds with BAV in a population-based registry.

  Methods Data from all pediatric patients were obtained from the Spanish registry for pediatric patients with bicuspid aortic valve (REVAB) (< 18 years). For data analysis, patients with BAV were divided into 2 groups by their features: isolated BAV and BAV with associated congenital heart disease.

  Results We included 1681 patients from 33 hospitals. Males accounted for 69.6% (n = 1158). Valve morphology was horizontal in 63.4% (n = 1012) and pure (Sievers type 0) in 28.4% (n=469). Isolated BAV was present in 63.7% (n=1060), and concomitant left-sided obstructive lesions in 23.4% (n=390). Interventions were required in 8.6% (n=145).

  Conclusion These data represent the first large, population-based description of the clinical presentations and outcomes of patients enrolled in the Spanish registry for pediatric patients with bicuspid aortic valve.