Resumen de Leiomiosarcoma de vena cava inferior

Ángel Pareja López, Natalia Espínola Cortés, J. M. Vargas Fernández, María del Mar Rico Morales, Miguel Ángel Lorenzo Liñán, Rodrigo Yoldi Bocanegra, Juan Torres Melero, Orlando Fuentes Porcel

• español

  El leiomiosarcoma primario de vena cava inferior es un tumor poco frecuente que se origina en las células del músculo liso de la pared vascular. Su sintomatología suele ser inespecífica, el diagnóstico casual y la supervivencia a cinco años es del 65%.

  Presentamos el caso clínico de una mujer de 70 años en seguimiento tras sigmoidectomía por neoplasia colónica. En una TC de control, se diagnostica una masa localizada entre la vena cava inferior (VCI) y el borde medial hepático, de 6,5x4x5,2 cm, compatible con paraganglioma.

  Realizamos una intervención conjunta con Cirugía Vascular, mediante laparotomía programada, resección completa del tumor, trombectomía venosa con sonda de Fogarty y cierre simple de vena cava.

  El informe anatomopatológico fue diagnóstico para leiomiosarcoma de vena cava estadio IIB con bordes resectivos libres. Los leiomiosarcomas son tumores raros con mal pronóstico. Constituyen un reto técnico para los cirujanos. La cirugía resectiva R0 es el único tratamiento que ha demostrado aumentar la supervivencia. La quimioterapia y radioterapia adyuvantes no han demostrado su beneficio en estos pacientes. Estudios moleculares recientes, muestran una relación entre la expresión de beta catenina citoplasmática e IGF-1R, con el riesgo de desarrollar metástasis a distancia

• English

  Primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava is a rare tumor that originates in smooth muscle cells of the vascular wall. Its symptomatology is usually nonspecific, the casual diagnosis and 5-year survival is 65%.

  We present the case of a 70-year-old woman in follow-up after sigmoidectomy due to colonic neoplasia. In a control CT, a localized mass between the inferior vena cava (IVC) and the hepatic medial border, of 6.5x4x5.2 cm, is diagnosed compatible with paraganglioma.

  We performed a joint intervention with Vascular Surgery, through programmed laparotomy, complete tumor resection, venous thrombectomy with Fogarty Probe and simple vena cava closure.

  The anatomopathological report was diagnostic for stage IIB vena cava leiomyosarcoma with free resective borders. Leiomyosarcomas are rare tumors with poor prognosis. They are a technical challenge for surgeons. R0 resection surgery is the only treatment that has been shown to increase survival. Chemotherapy and adjuvant radiotherapy have not shown their benefit in these patients. Recent molecular studies show a relationship between cytoplasmic beta-catenin expression and IGF-1R, with the risk of developing distant metastases