Resumen de Caracterización inmunohistoquimica de la función renal en un riñon transplantado en paciente portador de sindrome uremico hemolitico atipico por deficit de factor H.

Luciana Gutierrez, Federico Ochoa, Gisela Oltra, Pablo Miguel Raffaele, Rita Marcela Fortunato, Néstor Lago, Elsa Zotta

• español

  El Síndrome Urémico Hemolítico se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Se clasifica en típico, diarrea positivo, inducido por Escherichia coli 0157-H7 (90%) y atípico, más comúnmente secundario a la desregulación de la vía alternativa del complemento (3-10 %). La región cromosómica 1q32 contiene el sistema regulador de la activación del complemento humano (RCA). Se relaciona con mutaciones en factores reguladores de C3 como el factor H (FH, la más común), el factor I, el factor B y la proteína constitutiva de membrana (MCP). Presen-ta patrones de herencia autosómica tanto dominante como recesiva. El déficit de FH autosómico dominante generalmente ocurre en adultos y la mortalidad y el riesgo de enfermedad renal terminal oscila entre el 50%-90%.El objetivo de nuestro trabajo fue estudiar la función tubular y glomerular por técnicas de inmunohistoquí-mica para detectar mecanismos de transporte para agua (AQPs), urea (UT-A) y proteínas (nefrina, podocalixina y megalina) en un riñón transplantado de un paciente portador de SUH por déficit de FH que desarrolló una recidiva de SUH y lesiones por nefro-toxicidad. Detectamos un mecanismo de adaptación a la uremia por la expresión de novo de un UT-A2 en corteza renal y la disminución del UT-A1 en médula y alteraciones en el manejo proximal del agua por la disminución de la expresión de AQP1 en túbulo proxi-mal. Las modificaciones a nivel de la expresión de la nefrina y la podocalixina podocitarias y de megalina en el túbulo proximal podrían explicar la presencia de la proteinuria Sindrome Urémico Hemolítico Atípico, Factor H, Transportadores de Urea, Acuaporinas, Nefrina, Podocalixina, Megalina

• English

  The hemolytic uremic syndrome is characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytope-nia and acute renal failure. It is classified in typical, positive diarrhea, induced by Escherichia coli 0157-H7 (90%) and atypical, most commonly secondary to the deregulation of the alternative pathway of complement (3-10%). The chromosomal region 1q32 contains the regulatory system of the activation of human complement (RCA). It is related to mutations in regulatory factors of C3 as factor H (FH, the most common), the factor I, factor B and the constitutive membrane protein (MCP). It presents both dominant and recessive autosomic inheritance patterns. The autosomic dominant alteration of FH usually occurs in adults and mortality and the risk end stage kidney disease ranges between 50% - 90%. The aim of our work was to study tubular and glo-merular function by Immunohistochemistry tech-niques to detect transport mechanisms for water (AQPs), urea (UT-A) and proteins (nephrin, podo-calyxin and megalin) in a transplanted kidney in a pa-tient carrier of HUS by alterations in FH that develo-ped a recurrence of HUS and nephrotoxicity injuries. We detect an adaptation mechanism to uremia by de novo expression of UT-A2 in renal cortex and the decrease of the UT-A1 in medulla and alterations in the proximal water transport by the decrease in the expression of AQP1 in proximal tubule. The chan-ges at the level of the expression of the podocytic nephrin and podocalyxin and megalin in the proximal *1Gutierrez Luciana, *1Ochoa Federico, 1Oltra Gisela, 2Raffaele Pablo, 2Fortunato Marcela, 3Lago Néstor, 1Zotta Elsa1Laboratorio de Fisiopatogenia. Departamento de Fisiología. Facultad de Medicina. UBA2 Servicio de Nefrología. Fundación Favaloro.3 Centro de Patología. Departamento de Patología. Facultad de Medicina. UBA*Ambos contribuyeron igualmente a este trabajonefrología, diálisis y trasplantevolumen 31 - nº 2 - 2011Artículo Original tubule may explain the presence of proteinuriaAtypical Hemolytic Uremic Syndrome, Factor H, Urea Transporters, Aquaporins, Nephrin, Podo-calyxin, Megalin