Síndrome o secuencia de Poland: Del caso clínico a la revisión bibliográfica
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Vanesa Rodríguez-Fernández [1] ; Lucía Cameselle-Cortizo [2] ; Alba García-Mallo [3] ; Susana Portela Pérez [4] ; Laura González Rodríguez [4] ; Elena Marín Ortiz [1] ; Jorge F. Cameselle-Teijeiro [4]
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[1] Hospital Álvaro Cunqueiro
Hospital Álvaro Cunqueiro
Vigo, España
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[2] Hospital do Meixoeiro
Hospital do Meixoeiro
Vigo, España
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[3] Hospital Central de la Defensa
Hospital Central de la Defensa
Madrid, España
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[4] Grupo Investigación Oncológica Clínica ADICAM. Cangas.
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- Localización: Investigación: cultura, ciencia y tecnología, ISSN 1889-4399, Nº. 30, 2023, págs. 38-45
- Idioma: español
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Resumen
El síndrome o secuencia de Poland (SP) es una rara anomalía congénita con amplia variabilidad fenotípica. Se caracteriza por alteraciones del desarrollo (hipoplasia o agenesia) del músculo pectoral mayor, que pueden asociarse a anomalías del miembro superior y/o de la caja torácica ipsilateral. La etiología aún no está clara, aunque se ha planteado la hipótesis de una lesión vascular de la arteria subclavia durante el desarrollo fetal. Se han descrito casos familiares, aunque la mayoría son esporádicos, por lo que la etiología genética no puede ser completamente excluida. Presentamos el caso de un varón de 32 años con SP que presenta deformidad torácica del hemitórax derecho por ausencia congénita y parcial del musculo pectoral mayor, con discreta hipoplasia de areola mamaria. Además, presenta escoliosis dorso-lumbar con giba dorsal derecha y discreto aplanamiento de la parrilla costal derecha y una cavidad siringomiélica en médula dorsal entre T4 y T10. No presenta alteraciones a nivel del miembro superior ni antecedentes familiares de SP. Debido a que la mayoría de los casos de SP son varones y las anomalías torácicas asociadas pueden ser leves, como resulta en nuestro caso, es posible que este síndrome no sea tan infrecuente pues fácilmente pasan inadvertidos.
