Rabdomiosarcoma de cabeza y cuello en pacientes pediátricos: una revisión sistemática

• Mariana P. Rodríguez-Vargas ^[1] ; Francisco G. Villanueva-Sánchez ^[2]
  1. [1] Ciencias Odontológicas, Escuela Nacional de Estudios Superiores de la Unidad León, Universidad Nacional Autónoma de Méjico, Méjico
  2. [2] Coordinador del Servicio de Patología Oral y Maxilofacial, Escuela Nacional de Estudios Superiores de la Unidad León, Universidad Nacional Autónoma de Méjico, Méjico
• Localización: Medicina oral, patología oral y cirugía bucal. Ed. española, ISSN 1698-4447, Vol. 28, Nº. 3 (Junio), 2023, págs. 157-165
• Idioma: español
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• Resumen

  • Antecedentes: El rabdomiosarcoma (RMS) es un tumor maligno de partes blandas con origen celular mesenquimal, que suele mostrar una diferenciación variable de células musculares. Es el sarcoma sólido más frecuente en niños. El lugar de aparición más habitual es la región de cabeza y cuello. El RMS presenta una gran variedad de características histológicas, por lo que es necesario el diagnóstico diferencial con otros tumores de células pequeñas redondeadas. De ahí que haya sido muy útil realizar estudios inmunohistoquímicos adicionales para determinar el diagnóstico y, en ocasiones, para subtipificar los tumores.

    Material y Métodos: Se realizó una revisión sistemática de tres bases de datos (Medline, Biological Science Collection y Health & Medical Collection) con el propósito de analizar los casos de rabdomiosarcoma publicados en la literatura, específicamente aquellos localizados en la región de cabeza y cuello en niños. Esta estrategia nos permitió identificar la principal localización anatómica donde aparece, el subtipo de RMS, la edad media, las características histológicas y los marcadores inmunohistoquímicos utilizados de forma habitual y adicional.

    Resultados: De acuerdo con los criterios de selección de esta revisión sistemática, se identificaron doce artículos y catorce casos que ponen de manifiesto que el diagnóstico histológico suele presentar heterogeneidad celular. Por lo tanto, la inmunohistoquímica es necesaria para confirmar el diagnóstico.

    Conclusiones: La caracterización histológica no siempre es suficiente para un diagnóstico concluyente de RMS. Por lo tanto, la inmunohistoquímica es útil para determinar el subtipo y, en consecuencia, a veces el comportamiento, el tratamiento y el pronóstico de este. Los marcadores adicionales pueden variar según la institución y la necesidad en algunos casos particulares.