La mastocitosis cutánea es una enfermedad poco común, de buen pronóstico. Se caracteriza por la invasión de mastocitos en cantidad anormal en la piel. Los síntomas suelen ser variables y se encuentran relacionados a la invasión de órganos o a la liberación de mediadores mastocitarios. La urticaria pigmentosa es una variante de comportamiento por lo general benigno, tanto en niños como en adultos. En la infancia generalmente bastan las medidas generales y educación para obtener resultados favorables. En adultos es fundamental descartar la enfermedad sistémica. La terapia farmacológica de primera línea son los antagonistas H1. En este trabajo se presentan dos pacientes con urticaria pigmentosa y se incluye una guía actualizada de evaluación diagnóstica y terapéutica.
Cutaneous mastocytosis is a rare disease with a good prognosis. It is characterized by the invasion of mast cells, in abnormal amount, in the skin. Symptoms are often variable and are related to organ invasion or the release of mast cell mediators. Urticaria pigmentosa is a cutaneous variant, usually benign, in both children and adults. Normally, in childrens general measures and education are enough to have good results, in adults it is essential to rule out systemic disease. The first line therapy are H1 antagonists. In this study two patients with urticaria pigmentosa are presented and an updated guide for diagnostic and therapeutic evaluation is included.
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