Manejo de las infecciones respiratorias en el niño con fibrosis quística

• Nicolás Cobos ^[1] ; Silvia Gartner ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Vail d ’Hebron. Barcelona.
• Localización: Avances en neumología pediátrica, II curso / Martín Navarro (ed. lit.), Anselmo Andrés-Martín (ed. lit.), Guadalupe Catalina Pérez Pérez (ed. lit.), 2008, ISBN 978-84-8473-643-1, págs. 257-272
• Idioma: español
• Texto completo no disponible (Saber más ...)
• Resumen

  • La fibrosis quística es una enfermedad genética autosómica recesiva grave de incidencia variable, que de acuerdo con los resultados obtenidos a través del cribaje neonatal que se realiza en Cataluña, desde hace 8 años, se considera en 1/5.240 nacidos vivos en nuestra sociedad. El pronóstico “quo ad vitam” de la enfermedad depende de la afectación respiratoria de cada enfermo.En los últimos 50 años, la expectativa de vida ha subido de los 2 años de edad, hasta más de los 40 años en este momento. Las causas se atribuyen al diagnóstico precoz, al mejor tratamiento de la infección bronquial crónica, al control adecuado de su trastorno nutritivo, y a la creación de unidades clínicas especialmente dedicadas al tratamiento de estos enfermos.El defecto básico de la enfermedad condiciona la síntesis de una anómala proteína de transporte iónico, que no es capaz de actuar correctamente como canal del ión cloruro en la membrana apical de las células epiteliales, y que cuando esto sucede en el aparato respiratorio, el moco bronquial se constituye en un foco de infección permanente, en el cual la Pseudomonas aeruginosa juega un papel fundamental.La posibilidad de que la afectación respiratoria no progrese has límites de máxima gravedad se basa en conseguir erradicar dicho germen de las secreciones respiratorias, cosa que actualmente con estrategias de tratamiento precoz y muy agresivo con antibióticos anti-pseudomonas administrados ya sea por vía endovenosa o inhalatoria se consigue en muchos de los casos.Es fundamental también favorecer el drenaje de las secreciones mediante la fisioterapia respiratoria y mediante la utilización de fármacos como la dexiribonucleica humana recombinante(ADNsa) o la solución salina hipertrónica.El trasplante pulmonar suele ser en muchos de estos enfermos el último peldaño a escalar en su complicado camino