Resumen de Atención anestésica de la enfermedad de Steiner. Informe de caso

Alejandro Valdés Torres, Shemanet García Cid, Norys Quintana Santos

• español

  Introducción: la distrofia miotónica tipo 1 o enfermedad de Steinert (OMIM 160900, ORPHA 273, CIE-9-MC359.21, CIE-10 G71.1, CIE-11 8C71.0) es la miopatía de mayor prevalencia en el adulto, aunque existen dos formas de presentación pediátrica: la distrofia miotónica congénita y la variante de inicio infantil. Constituye un reto para el anestesiólogo por las complicaciones que pueden presentarse durante el acto quirúrgico.Objetivo: describir la actuación anestésica en un paciente con enfermedad miotónica de Steiner.Presentación del caso: paciente de 11 años de edad y 58 Kg de peso, blanco, masculino, que es anunciado para exploración laparoscópica por testículo derecho no descendido. Con antecedentes de parto distócico demorado y cianosis al nacer, que requirió ventilación artificial en neonatología por período de tres días, con retraso del desarrollo psicomotor al que se le diagnostica durante el período de lactante, la enfermedad miotónica de Steiner. Se describe la técnica anestésica utilizada, los fármacos y procedimientos de control en el preoperatorio, durante el acto quirúrgico y en el período de recuperación.Conclusiones: la enfermedad de Steiner es un reto para el anestesiólogo por los efectos multisistémicos que pueden conducir a complicaciones perioperatorias e incluso a la muerte durante el acto quirúrgico o la recuperación anestésica. La conducta terapéutica debe ser individualizada y valorada durante el perioperatorio, se recomienda una planificación anestésica minuciosa, anticipada a las complicaciones

• English

  Introduction: myotonic dystrophy type 1 or Steinert's disease (OMIM 160900, ORPHA 273, ICD-9-MC359.21, ICD-10 G71.1, ICD-11 8C71.0) is the most prevalent myopathy in adults, although there are two forms of pediatric presentation: congenital myotonic dystrophy and the infantile onset variant. It constitutes a challenge for the anesthesiologist due to the complications that may arise during the surgical act.Objective: to describe the anesthetic action in a patient with Steiner's myotonic disease.Case presentation: 11-year-old white male patient weighing 58 kg, who was announced for laparoscopic exploration for undescended right testis. With a history of delayed dystocic delivery and cyanosis at birth, which required artificial ventilation in neonatology for a period of three days, with delayed psychomotor development diagnosed during the infant period, Steiner's myotonic disease. The anesthetic technique used, the drugs and control procedures in the preoperative period, during the surgical act and in the recovery period are described.Conclusions: Steiner's disease is a challenge for the anesthesiologist due to the multisystemic effects that can lead to perioperative complications and even death during the surgical procedure or anesthetic recovery. Therapeutic conduct must be individualized and assessed during the perioperative period, a thorough anesthetic planning is recommended, anticipating complications