Resumen de Microsomía craneofacial moderada y grave: diagnóstico y tratamiento

R. Berraquero Delgado, Ignacio Ismael García Recuero, Elena Gómez García, M. Redondo Alamillos, Ana Romance García, Begoña Wucherpfennig, A. Zarco Sánchez-Brunete

• español

  Las microsomías craneofaciales moderadas y graves (MCFM y MCFG) se caracterizan por una hipoplasia severa mandibular que puede acompañarse de afectación maxilomalar y orbitaria, así como alteraciones en los tejidos blandos, pabellón auricular y nervio facial entre otros; y en algunos casos englobados en síndromes con afectaciones sistémica. El tratamiento de estos pacientes es complejo y requiere de un abordaje multidisciplinar. Los objetivos terapéuticos principales son conseguir la simetría facial, una estética apropiada y una oclusión funcional. Desde un punto de vista quirúrgico, la distracción ósea (DO) y/o la reconstrucción con injerto óseo son los dos abordajes más frecuentes, cuya indicación dependerá de diversos factores tales como la gravedad o la edad de inicio del tratamiento. Así, la DO debe realizarse en pacientes que tengan problemas respiratorios o de alimentación graves y en aquellos en los que las deformidades faciales tengan importantes repercusiones psicológicas. Los injertos o colgajos microvascularizados están indicados en casos de déficits mandibulares graves. La ortodoncia siempre será complementaria a la cirugía. En pacientes sometidos a DO, el tratamiento ortodóncico intentará conseguir la expansión de la arcada superior y utilizará aparatología fi ja o microtornillos, dependiendo de la situación oclusal, así como bloque de mordida pre y postdistracción. En los pacientes en los que se realiza un injerto óseo, la ortodoncia consistirá fundamentalmente en preparar un bloque de mordida para evitar que las cargas fisiológicas hagan que el injerto fracase. La evolución de los casos es variable, con tendencia a la recidiva, por lo que, debido a la inclinación de los planos oclusales, los estigmas que persisten tras la cirugía y las deficiencias de la ATM, la cirugía bimaxilar durante la edad adulta es necesaria en la mayoría de los pacientes en la que, en los casos más graves, suele añadirse una prótesis de la ATM afectada.

• English

  Moderate and severe craniofacial microsomia (MCFM and MCFG) is characterized by severe mandibular hypoplasia that may be accompanied by zigomaticomaxillary complex and orbital involvement, as well as anomalies in the facial soft tissues, the ear and the facial nerve, among others; and in some cases, are included in syndromes with systemic involvement. The treatment of these patients is complex and requires a multidisciplinary approach. The main therapeutic objectives are to achieve facial symmetry, an appropriate aesthetic and functional occlusion. From a surgical point of view, bone distraction (BD) and / or bone graft reconstruction are the two most frequent approaches, and the indication will depend on various factors such as the severity or age of treatment initiation. Thus, the BD should be performed in patients who have serious respiratory or eating problems and in those whose facial deformities imply important psychological repercussions. Microvascular free fl aps can be an option in very severe cases. Orthodontics will always be complementary to surgery. In patients undergoing DO, the orthodontic treatment will try to achieve the expansion of the upper arch and will use fi xed appliances or microimplants, depending on the occlusal situation, as well as pre and postdistraction bite block. When a bone graft is performed, orthodontics will consist mainly of preparing a bite block to prevent physiological loads from causing the graft to fail. The outcome is variable, with a tendency to relapse, which is why, due to the inclination of the occlusal planes, the stigmas that persist after surgery and the defi ciencies of the TMJ, bimaxillary surgery during adulthood is necessary in the majority of patients, of which the most severe could benefi t from mandible reconstruction with customized TMJ prostheses.