Microsomía craneofacial: diagnóstico, clasificación clínica y planificación terapéutica

• Berraquero Delgado, R. ; Redondo Alamillos, M. ^[1] ; Romance García, A. I. ^[1] ; Wucherpfennig Gaminde, B. ; Zarco Sánchez-Brunete, A. ; Martín Pérez, M. ^[2]
  1. [1] Hospital Universitario 12 de Octubre

     Hospital Universitario 12 de Octubre

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Universitario La Paz de Madrid
• Localización: Ortodoncia española: Boletín de la Sociedad Española de Ortodoncia, ISSN 0210-1637, Vol. 56, Nº. 1 (Enero-Abril), 2018, págs. 49-62
• Idioma: español
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  • español

    La microsomía craneofacial (CFM) también conocida como microsomía hemifacial, en la actualidad denominada espectro óculo-aurículo-vertebral (OAVS) (OMIN 164210), es una alteración compleja del desarrollo caracterizada por malformación auricular y afectación del desarrollo y crecimiento del esqueleto, tejidos blandos y estructuras neuromusculares craneofaciales, que producen asimetría facial tridimensional y que se puede acompañar de una variedad de alteraciones extracraneales.

    Aunque existen distintas clasificaciones clínicas de la CFM, las más utilizadas son la OMENS y la clasificación de Pruzansky modificada por Kaban. El tratamiento de la CFM ha de ser siempre multidisciplinar. La planificación ortodóncica dependerá fundamentalmente de la gravedad de la anomalía, del desarrollo dentario, de la edad del paciente, de la maloclusión y sobre todo de las necesidades quirúrgicas. En las CFM leves, utilizaremos aparatología funcional, vigilancia del crecimiento con bloque de mordida y al finalizar el crecimiento se valorará la cirugía. En la CFM moderadas, se realizará tratamiento ortodóncico dentario como asistencia a la distracción, uso de aparatología funcional y cirugía ortognática. En las CFM graves, se realizará además injerto.

  • English

    Craniofacial Microsomia (CFM), also referred as hemifacial microsomia and oculo-auriculo-vertebral spectrum (OMIN 164210), is a complex developmental disease characterized by ear malformations and impairment of the skeletal and soft-tissue development of craniofacial structures. The most important manifestation of CFH is facial asymmetry; in addition, patients with CFM frequently show extra-cranial manifestations.

    From a clinical and radiographic point of view, CFM is classified according to the OMENS classification and the Kaban’s modification of Pruzansky classification. CFM treatment always need a multidisciplinary approach. Orthodontics treatment in these patients will depend on CFM severity, as well as other factors, such as patient’s age, dental development, skeletal malocclusion severity, and the type of planned surgery. Mild CFM is usually treated with functional appliance and close follow-up of the growth with bite block. The need of any type of surgery will be evaluated at the end of the orthodontic treatment. CFM of moderate severity usually needs orthodontic preparation for distraction osteogenesis, functional appliance and orthognathic surgery. In severe CFM, bone graft is usually also needed.