Resumen de Síndrome de Apert. Tratamiento ortodóncico quirúrgico: presentación de un caso

María Teresa Martínez Iturriaga, Leonardo Trujillo Trujillo, Rosario Berraquero, Begoña Wucherpfennig, María Criado Martín

• español

  Introducción: el síndrome de Apert representa el 5% de todos los síndromes de craneosinostosis y muestra una prevalencia de 1/60.000 nacidos vivos. El tratamiento adecuado de estos pacientes precisa la realización de múltiples procedimientos quirúrgicos así como la participación de un equipo multidisciplinar para resolver las alteraciones que se presentan a lo largo del crecimiento.

  Objetivo: presentar el protocolo de tratamiento ortodóncicoquirúrgico en el caso de una paciente de 16 años con diagnóstico de síndrome de Apert, con exorbitismo, alteraciones respiratorias y oclusales. Paciente de 16 años diagnosticada de Síndrome de Apert al nacimiento, intervenida en el año 2009 en el Hospital San Rafael por los equipos de Cirugía Plástica, Cirugía Maxilofacial y Neurocirugía, realizándose una osteotomía tipo Lefort III y avance del tercio medio facial, así como tratamiento ortodóncico simultaneo y el seguimiento posterior.

  Resultados: se obtuvieron resultados satisfactorios desde el punto de vista estético y funcional logrando mejoría de los parámetros faciales, respiratorios y la corrección de las alteraciones oclusales.

  Conclusiones: el tratamiento adecuado guiado por un equipo multidisciplinar de especialistas como el cirujano maxilofacial, cirujano plástico, neurocirujano, odontopediatra, ortodoncista, otorrinolaringólogo, protésico especialista y logopeda, así como el seguimiento permanente, juegan un papel fundamental para la corrección de las alteraciones dentales, respiratorias y craneofaciales de los pacientes afectados con síndrome de Apert.

• English

  Introduction: Apert syndrome represents 5% of all craniosinostosis syndromes and shows a prevalence of 1/600.000 born alive. The proper treatment of these patients requires de completion of multiple surgical procedures as well as the participation of several specialist to resolve the alterations that occur throughout the growth.

  Objetive: presenting orthodontic and surgical treatment steps in a 16 year-old female patient case with Apert Syndrome who had exorbitism and respiratory and occlusal disorders.16 year-old female patient diagnosed with Apert Syndrome at birth, operated in 2009 in Hospital San Rafael by Plastic surgery , Maxillofacial surgery and Neurosurgery teams, performing LeFort III osteotomy and midface advance as well as simultaneous orthodontic treatment and subsequent follow-up.

  Results: satisfactory results were obtained from aesthetic and functional point of view, with improvement of facial and respiratory parameters and correction of occlusal disorders.

  Conclusions: appropiate treatment guided by a multidisciplinary team of specialist like the pediatric dentist, orthodontist, maxillofacial surgeon, plastic surgeon and neurosurgeon, as well as the permanent monitoring, play a fundamental role for correction of craniofacial, respiratory and dental disorders of patients affected with Apert Syndrome.