Hemangioendotelioma kaposiforme con fenómeno de Kasabach-Merritt en una lactante:: reporte de caso y revisión de la literatura

• Ortiz, Y. ^[1] ; Lancheros, N. ^[1] ; Casas, C. ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario San Ignacio

     Hospital Universitario San Ignacio

     Colombia

     
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 27, Nº. 2, 2023 (Ejemplar dedicado a: MAYO - AGOSTO 2023), págs. 1-6
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Kaposiform hemangioendothelioma with Kasabach-Merritt phenomenon in an infant:: case report and review of the literature
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• Resumen
  • español

    El hemangioendotelioma kaposiforme es una neoplasia de células de derivación endotelial, con un espectro clínico variable entre benigno a agresivo, cuya presentación es infrecuente en la infancia y adolescencia. Suele asociarse al fenómeno de Kasabach-Merritt, coagulopatía cuyo curso clínico puede ser mortal, por lo que requiere un diagnóstico y tratamiento oportuno. Se describe el caso de una paciente femenina de 2 meses, con una lesión vascular en región proximal del tercio medio de la pierna izquierda de color rojo oscuro, no depresible, con respuesta pobre al tratamiento farmacológico inicial y escleroterapia. Adicionalmente, con exámenes complementarios compatibles con fenómeno de Kasabach-Merritt y requerimientos transfusionales múltiples. Se realizó biopsia de la lesión compatible con hemangioendotelioma kaposiforme, con lo que se indicó tratamiento con vincristina, esteroides y propranolol, logrando una evolución clínica adecuada.

  • English

    Kaposiform hemangioendothelioma is an endothelial-derived cell neoplasm, with a variable clinical spectrum between benign and aggressive, rare in childhood and adolescence, associated with the Kasabach-Merritt phenomenon, which is a coagulopathy that can be fatal, and therefore requires a diagnosis and timely treatment. The case of a 2-month-old female patient is described, with a dark red vascular lesion in the proximal region of the middle third of the left leg, non-depressible with poor response to initial drug treatment and sclerotherapy. In addition, paraclinical findings compatible with the Kasabach-Merritt phenomenon requiring multiple transfusions. A biopsy of the lesion compatible with kaposiform hemangioendothelioma was performed, continuing treatment with vincristine, steroids and propranolol with adequate clinical evolution