Neurofibroma plexiforme gigante del nervio mediano

• Reyna Villasmil, Eduardo ^[1]
  1. [1] Hospital Central “Dr. Urquinaona”
• Localización: Avances en Biomedicina, ISSN-e 2244-7881, Vol. 12, Nº. 1, 2023 (Ejemplar dedicado a: Enero - Junio 2023), págs. 47-52
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Giant plexiform neurofibroma of median nerve
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    La neurofibromatosis es un trastorno hereditario que afecta al desarrollo de los tejidos de las células nerviosas, provocandola aparición de tumores en los nervios periféricos. Los neurofibromas plexiformes son tumores benignos poco frecuentes de las vainas nerviosas de los nervios periféricos y son comunes en pacientes con neurofibromatosis tipo 1. Se presenta un caso de neurofibroma plexiforme gigante de nervio medial en una paciente de 8 años de edad, que presentó un aumento gradual del miembro superior derecho. La exploración reveló un agrandamiento de la cara anterior del miembro superior derecho, desde el pliegue del codo hasta la muñeca. La electromiografía y los estudios de conducción nerviosa confirmaron una ligera disminución de la velocidad de conducción sensorial del nervio mediano. La resonancia magnética demostró una lesión multinodular e hiperintensa siguiendo el recorrido del nervio mediano. Una biopsia confirmó el diagnóstico de neurofibroma plexiforme del nervio medial. Los neurofibromas plexiformes pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, provocando cambios desfigurantes e incapacitantes, y tienen un potencial maligno en el 5% - 10% de los pacientes. Son más frecuentes en cara y cuello, mientras que aquellos que aparecen en las extremidades son más raros. El diagnóstico puede ser difícil, ya que presentan sintomatología similar a otras patologías nerviosas periféricas. Se presenta un caso de neurofibroma plexiforme gigante del nervio medial.Recibido: 08 de Diciembre de 2022.Aceptado:01 de Mayo de 2023.Publicado online:30 de Junio de 2023.

  • English

    Neurofibromatosis is an inherited disorder that affects the development of nerve cell tissues, causing the appearance of tumors in the peripheral nerves. Plexiform neurofibromas are rare benign congenital tumors of the peripheral nerve sheaths of the peripheral nerves and are common in patients with neurofibromatosis type 1. A case of benign plexiform neurofibroma of the upper extremity is presented in an 8-year-old female patient, who presented with a gradual enlargement of the right upper limb. Examination revealed enlargement of the anterior aspect of the right upper limb, from the elbow crease to the wrist. Electromyography and nerve conduction studies confirmed a slightly decreased sensory conduction velocity of the median nerve. Magnetic resonance imaging demonstrated a multinodular and hyperintense lesion following the path of the median nerve. A biopsy confirmed the diagnosis of benign plexiform neurofibroma of the right upper limb. Plexiform neurofibroma can appear anywhere in the body, leading to disfiguring and disabling changes, and have a malignant potential in 5%–10% of patients. Plexiform neurofibromas are more frequent on the face and neck, while those occurring on the extremities are rarer. Diagnosis can be difficult because the symptoms are similar to those of other peripheral nerve pathologies. A case of benign plexiform neurofibroma of the upper limb is presented.