Angioedema hereditario

• Ramón Vives Toledo ^[1] ; José Vicente Sorlí Guerola ^[2] ; Lucía Sierra Santos ^[3] ; Miguel García Ribes ^[1]
  1. [1] Centro de Salud Cotolino II (Castro Urdiales, Cantabria)
  2. [2] Departamento de Medicina Preventiva y Salud Pública, y CIBER obn. Universitat de València, Valencia
  3. [3] Centro de Salud de Manzanares el Real, Madrid

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• Localización: Revista Clínica de Medicina de Familia, ISSN-e 2386-8201, Vol. 8, Nº. 1, 2015, págs. 62-65
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hereditary angioedema
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  • Texto completo
• Resumen
  • español

    El angioedema hereditario es una enfermedad rara, de origen genético, que se caracteriza por presentar episodios recurrentes de angioedema, sin urticaria y prurito, que fundamentalmente afecta a piel y mucosas de las vías respiratorias altas y del tracto gastrointestinal, y por no disponer de un tratamiento específico. Exponemos el caso de un paciente varón de 26 años de edad que presenta desde hace más de un año repetidas crisis de urticaria localizada en cuello, cara, extremidades superiores y genitales, con edema facial, que no se asocian a desencadenante alguno. Acude de forma reiterada al servicio de urgencias de Atención Primaria cuando tiene una crisis para la administración de corticoides y antihistamínicos, si bien los últimos episodios parecen refractarios al tratamiento, por lo que ha habido que recurrir a la administración de adrenalina, con resultados discretos, y en una de las ocasiones ha precisado de traslado al servicio de urgencias hospitalario al desarrollar un broncoespasmo que requirió ingreso hospitalario.

  • English

    Hereditary angioedema is a rare disease of genetic origin that is characterized by recurrent episodes of angioedema, without urticaria and pruritus, primarily affecting the skin and mucous membranes of the upper respiratory and gastrointestinal tract, and by not having a specific treatment. We report the case of a male 26-year-old patient, who, for over one year presents repeated episodes of urticaria located in the neck, face, upper extremities and genitals, with facial oedema, and not associated with any trigger whatsoever. He repeatedly comes to primary care emergency service when having a crisis to be treated with corticosteroids and antihistamines, although recent episodes seem refractory to treatment. For this reason it has been necessary to administer adrenaline, with modest results. On one of the occasions, he has required transfer to hospital emergency department because he developed bronchospasm requiring hospitalization.