Resumen de Clinical phenotype of postural orthostatic tachycardia associated with anti-adrenergic receptor antibodies

Tamara Fernandez Valle, Maria Ángeles Acera Gil, Beatriz Tijero Merino, Tomás Pérez Concha, Rocío del Pino Salguero, Ane Murueta-Goyena Larrañaga, José Vicente Lafuente Sánchez, Sabas Boyero Durán, Marta Ruiz López, Jesús Martínez Alday, Amaia Ugarte Núñez, Guillermo Ruiz Irastorza, Laureano Ribacoba Bajo, Adolfo López de Munain Arregui, Iñigo Gabilondo Cuellar, Juan Carlos Gómez Esteban

• español

  Objetivo: Nuestro objetivo es describir las características clínicas y hemodinámicas del síndrome de taquicardia postural ortostática autoinmune (POTS), entidad cuya frecuencia y características clínicas aún no están suficientemente definidas.Métodos: Análisis retrospectivo de los biomarcadores clínicos, hemodinámicos y de autoinmunidad sérica en 105 pacientes con POTS y 79 controles emparejados por edad y sexo. Se registran manifestaciones clínicas y comorbilidades relevantes. Los participantes se sometieron a pruebas autonómicas cardiovasculares cuantitativas no invasivas midiendo los cambios en la frecuencia cardíaca (FC) y la presión arterial (PA), la sensibilidad barorrefleja (BRS), la resistencia periférica total (TPR), el volumen sistólico (SV) y el índice cardíaco en respuesta a la respiración profunda, maniobra de valsalva, mesa basculante a 60º y evaluación cuantitativa de la conductancia electroquímica de la piel. En 61 pacientes con POTS y 15 controles, cuantificamos autoanticuerpos contra los receptores adrenérgicos (AR) alfa1 (anti-a1AR), beta1 (anti-b1AR) y beta2 (anti-b2AR) y anticuerpos antinucleares.Resultados: La hiperlaxitud articular y el síndrome de fatiga crónica-fibromialgia fueron significativamente más frecuentes en el POTS. Observamos diferencias significativas en las pruebas autonómicas cardiovasculares con mayor aumento de la FC, menor TPR a los 3 min en el test de inclinación y mayor BRS. Los anticuerpos AR fueron significativamente más altos en el POTS (62 %) que en los controles (17 %), con anti-a1AR en todos los POTS con anticuerpos positivos, el 21,1 % de POTS tenían una combinación de anti-a1AR con otros anticuerpos AR. La presencia de palpitaciones e intolerancia ortostática fue significativamente mayor en los casos con anti-AR positivos.Conclusión: Nuestros resultados sugieren que la prevalencia de anticuerpos anti-AR es significativamente mayor en POTS, y los niveles de dichos anticuerpos se correlacionan con la presencia de síntomas asociados.

• euskara

  Helburua: Gure helburua takikardia postural ortostatiko autoinmune (POTS) sindromearen ezaugarri klinikoak eta hemodinamikoak deskribatzea da; entitate horren maiztasuna eta ezaugarri klinikoak oraindik ez daude behar bezala zehaztuta.Metodoak: Biomarkatzaile klinikoen, hemodinamikoen eta autoinmunitate serikoko biomarkatzaileen atzera begirako analisia POTak eta 79 kontrol parekatu dituzten 105 pazienterengan, adinaren eta sexuaren arabera. Adierazpen klinikoak eta komorbilitate garrantzitsuak erregistratzen dira. Parte-hartzaileek proba autonomiko kardiobaskular kuantitatibo ez-inbaditzaileak egin zituzten, honako hauek neurtuz: bihotz-maiztasunaren aldaketak (FC) eta presio arteriala (PA), sentikortasun barorrefleja (BRS), erresistentzia periferiko totala (TPR), bolumen sistolikoa (BS) eta bihotz-indizea arnasketa sakonari erantzuteko, baltsa-maniobra, 60º-ko mahai baskulatzailea eta larruazalaren eroankortasun elektrokimikoaren ebaluazio kuantitatiboa. POTak eta 15 kontrol dituzten 61 pazientetan, hartzaile adrenergikoen (AR) aurkako autoantigorputzak alfa1 (anti-a1AR), beta1 (anti-b1AR) eta beta2 (anti-b2AR) eta antigorputz antinuklearrak kuantifikatzen ditugu.Emaitzak: Artikulazioen hiperlaxotasuna eta neke kroniko-fibromialgiaren sindromea nabarmen ohikoagoak izan ziren POTSean. Alde esanguratsuak ikusten ditu-gu proba autonomiko kardiobaskularretan, EParen igoera handiagoarekin, inklinazio-testean 3 minutura TPR txikiagoa eta BRS handiagoa. AR anti-gorputzak nabarmen altuagoak izan ziren POTean ( % 62) kontroletan baino ( % 17), antigorputz positibodun POT guztietan anti-a1ARekin alderatuta; POTen % 21,1ek anti-a1AR konbinazioa zuen beste AR antigorputz batzue-kin. Palpitazioen eta intolerantzia ortostatikoaren presentzia nabarmen han-diagoa izan zen anti-AR positiboak izan zituzten kasuetan.Ondorioa: Gure emaitzek iradokitzen dute anti-AR antigorputzen prebalentzia nabarmen handiagoa dela POTSen, eta antigorputz horien mailak lotutako sintomen presentziarekin lotzen dira.

• English

  Purpose: Our aim is to describe the clinical and hemodynamic characteristics of autoimmune postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS), an entity whose frequency and clinical characteristics are not sufficiently defined yet.Methods: We retrospectively analyzed clinical, hemodynamic and serum autoimmunity biomarkers in 105 POTS patients and 79 age-sex-matched controls. We recorded clinical manifestations and relevant comorbidities. Participants underwent non-invasive quantitative cardiovascular autonomic testing by measuring changes in heart rate (HR) and blood pressure (BP), baroreflex sensitivity (BRS), total periph-eral resistance (TPR), stroke volume (SV) and cardiac index in response to deep breathing, valsalva maneuver, 60º head-up tilt, and quantitative evaluation of electrochemical skin conductance. In 61 POTS patients and 15 controls we quan-tified autoantibodies against adrenergic receptors (AR) alpha1 (anti-a1AR), beta1 (anti-b1AR), and beta2 (anti-b2AR) and antinuclear antibodies.Results: Joint hypermobility and chronic fatigue syndrome-fibromyalgia was significantly higher in POTS. We observed significant differences in cardiovascular autonomic tests with higher HR increase, lower TPR at 3 min in the tilt test, and higher BRS. AR antibodies were significantly higher in POTS (62%) than in controls (17%), with anti-a1AR in all antibody-positive POTS, 21.1% POTS had a combination of anti-a1AR with other AR antibodies. The presence of palpitations and orthostatic intolerance was significantly higher in anti-AR positive.Conclusion: Our results suggest that the prevalence of anti-AR antibodies is significantly higher in POTS, with the levels of such antibodies being correlated with the presence of symptoms associated with POTS.