Microangiopatías trombóticas

• Bouarich, H. ^[1] ; Fernández Rodríguez, M.L. ^[1] ; Pérez del Valle, K. ^[2] ; Díaz Crespo, F.J. ^[3]
  1. [1] Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Hospital Universitario Príncipe de Asturias

     Alcalá de Henares, España

     
  2. [2] Hospital Universitario de Guadalajara

     Hospital Universitario de Guadalajara

     Guadalajara, España

     
  3. [3] Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

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• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 13, Nº. 82, 2023 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades nefrourinarias (IV): El riñón en las enfermedades sistémicas. Síndrome hepatorrenal), págs. 4831-4840
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Thrombotic microangiopathies
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• Resumen
  • español

    Las microangiopatías trombóticas (MAT) son un grupo de entidades que se caracterizan por presentar anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y afectación de órganos de intensidad variable. La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), el síndrome hemolítico urémico asociado a infección por Esherichia coli productora de toxina Shiga (STEC-HUS) y el síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) son las formas más importantes de MAT. El mecanismo común consiste en un daño grave del endotelio vascular que origina una microangiopatía trombótica. Es fundamental establecer de forma inmediata un diagnóstico diferencial que permita iniciar las medidas de soporte y un tratamiento específico en función de la etiología de la MAT, ya que sin un tratamiento adecuado esas entidades se asocian con una elevada morbimortalidad.

  • English

    Thrombotic microangiopathies (TMA) are a group of entities that are characterized by microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia and different intensities of organ involvement. Thrombocytopenic thrombotic purpura (TTP), the haemolytic uremic syndrome associated with infection by shiga-toxin producing Esherichia coli (STEC-HUS) and atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) are the most important forms of TMA. Their shared mechanism consists of severe damage to the vascular endothelium which causes thrombotic microangiopathy. It is fundamental to immediately establish a differential diagnosis that makes it possible to commence with support measures and specific treatment for the aetiology of the TMA, as without appropriate treatment these entities are associated with a high level of morbimortality.