Diabetes neonatal transitoria

• Autores: J. Carretero, J. Moralejo Benítez, R. Olivé Vilella, Rosa Collell, A. Cardona, Ricardo Closa Monasterolo
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 54, n. 4, 2001, págs. 394-396
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Transitory neonatal diabetes
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• Resumen
  • español

    La diabetes mellitus neonatal transitoria es un raro tras-torno del metabolismo de los hidratos de carbono que se manifiesta entre el segundo día y las 6semanas de vida de forma sintomática, y que por lo general se resuelve en los primeros 6 meses de vida. Se presenta un caso de diabetes mellitus neonatal transitoria de presentación asintomática y de larga evolución que fue tratada con insulina rápida y de acción intermedia (NPH) demostrando el estudio gené-tico una alteración asociada a la enfermedad. Se describe el caso de un recién nacido de bajo peso, fruto de una primera gestación de 37semanas que cursó con dia-betes gestacional controlada con dieta. No existen antece-dentes familiares de diabetes mellitus. En la exploración físi-ca sólo destacaba sindactilia del segundo y tercer dedos de ambos pies. Desde el segundo día de vida se detectó hiperglu-cemia mayor de 200mg/dl, sin repercusión clínica. Al cuarto día de vida se inició tratamiento con insulina regular subcu-tánea con respuesta errática. Al 41día se introduce insulin NPH, consiguiendo una mejor regulación y una disminución de la dosis de insulina rápida, que se suprimió a los 15días del tratamiento con NPH. Alos 9meses de vida se retiró la in-sulinoterapia. Los valores de insulina, cortisol, péptido C, an-ticuerpos antiinsulina, antiperoxidasa tiroidea (anti-TPO), antitiroglobulina, antideshidrogenasa del ácido glutámico, antitirosinfosfatasa y hemoglobina glucosilada fueron nor-males. Ecografía abdominal normal. Cariotipo: 46XX, der(6) dup(q22-q23) (duplicación brazos largos del cromosoma 6). En conclusión, el tratamiento con insulina NPH puede ser una alternativa al tratamiento de los recién nacidos con diabetes mellitus neonatal transitoria hasta ahora tra-tados con insulina rápida. La asociación con alteraciones genéticas puede tener implicaciones pronósticas.

  • English

    Transitory neonatal diabetes mellitus is a rare carbohydra-te metabolism disorder that usually occurs between the ages of 2days and 6months. We report the case of an asymptoma-tic newborn treated with NPH insulin, in whom genetic study revealed an alteration associated with neonatal diabetes. The patient was a low birth weight infant born after 37 weeks' gestation to a previously childless mother with gestational diabetes controlled by diet. There were familial antecedents of diabetes. Physical examination revealed only syndactylia of the second and third toes. Asympto-matic hyperglycemia higher than 200 mg/dl was detected on the second day of life. Treatment with regular subcuta-neous insulin was started on the fourth day of life with irregular response. On the forty-first day of life treatment with NPH insulin was started with better response, per-mitting the reduction of regular insulin until its suppres-sion 15days later. Treatment with NPH insulin was stop-ped when the patient was 9 months old. During this time concentrations of insulin, cortisone, peptide C, insulin an-tibodies, anti-TPO, anti-TG, anti-GAD, anti-tyrosine-phosp-hatase and glycosylate hemoglobin were normal. Abdo-minal echography showed no abnormalities. Karyotype: 46XX, der(6)dup(q22-q23) (long arm duplication of chro-mosome number 6). In conclusion, NPH insulin could provide an alternative to regular insulin in the treatment of transitory neonatal diabetes mellitus. Its association with genetic alterations could alter prognosis.