Resumen de Anemia hemolítica autoinmunesevera como manifestación de linfoma no Hodgkin B de bajo grado:: Dilema diagnóstico y terapéutico

S. Parra, B. Goyanarte, N. Cazap, D. Gotta, J. Altuve, M. Huber, A. García, M.F. Alsina, A. Avagnina, V. Denninghoff, M.T. Cuello, J. Dupont

• español

  La leucemia de células vellosas (LCV) y el linfoma de la zona marginal esplénico (LME) son dos neoplasias linfoproliferativas que con frecuencia comparten una presentación clínica semejante, con esplenomegalia, citopenias y un curso clínico indolente. Es fundamental realizar un diagnóstico diferencial adecuado, ya que el enfoque terapéutico y el pronóstico difieren entre estas dos entidades. La LCV responde al tratamiento con análogos nucleosídicos, mientras que para el LME las opciones de tratamiento comprenden la esplenectomía o el uso de rituxi-mab monodroga. El abordaje diagnóstico incluye estudios de imágenes, citometría de flujo y anatomía patológica de médula ósea, aunque los resultados de estos métodos no siempre son concluyentes. Reportamos un caso clínico con una presentación aguda y severa (anemia hemolítica autoinmune) que resultó un reto diagnóstico en el cual el uso de un método novedoso fue de ayuda para arribar al diagnóstico definitivo y al tratamiento adecuado.

• English

  Hairy cell leukemia (LCV) and splenic marginal zone lymphoma (LME) are two lymphoproliferative disorders that usually have in common a similar clinical presentation with splenomegaly, cytopenias and an indolent clinical course. It is essential to make a proper differential diagnosis, since the therapeutic approach and prognosis differ between both entities. LCV responds to treatment with nucleoside analogs, while LME treatment options include splenectomy or rituximab. The diagnostic approach includes imaging studies, flow cytometry and pathology of bone marrow, although the results of these methods are not always conclusive. We report a clinical case that had an acute and severe presentation, with autoim-mune hemolytic anemia and it also implied a diagnostic challenge in which the use of a novel method was helpful to arrive to a definitive diagnosis and an accurate treatment