Resumen de Deficiencia Selectiva de IgA, artritis idiopática juvenil y uveítis anterior en una niña costarricense. ¿Enfermedades coincidentales?. Reporte de caso y revisión de literatura

Alberto Alfaro Murillo, Gabriela Ivankovich Escoto, Joaquín Martínez Arguedas, Melvin Calvo Solís, Óscar Correa Jiménez, Anders Fasth

• español

  Antecedentes: la deficiencia selectiva de IgA es la inmunodeficiencia primaria más frecuente alrededor del mundo. Usualmente quienes la sufren son asintomáticos. Los casos sintomáticos se caracterizan por infecciones recurrentes, riesgo mayor de enfermedades autoinmunes y/o neoplasias. Por otra parte, las enfermedades reumáticas en la infancia son infrecuentes, siendo la artritis idiopática juvenil la más común. Presentación del Caso: se presenta el caso de una paciente femenina que desarrolló artritis idiopática juvenil oligoarticular a los 7 años de edad. Posterior al diagnóstico, la paciente presentó uveítis anterior aguda. Posterior a la evaluación inmune inicial, se diagnosticó deficiencia selectiva de IgA. Los estudios realizados para inmunodeficiencia documentaron un fenotipo de célula T normal. El fenotipo de células B evidenció un perfil normal de linfocitos B de memoria, ausencia de linfocitos B transicionales y un amento en la población B CD21 low. Conclusiones: al inicio de cualquier valoración reumatológica, los médicos deben solicitar niveles de inmunoglobulinas, con el fin de detectar posibles inmunodeficiencias primarias de anticuerpos.

• English

  Backgroup: selective IgA deficiency is the most frequent primary immunodeficiency worldwide. Patients are usually asymptomatic. However, those cases with symptoms develop recurrent infections and increased risk of autoimmune and malignant diseases. On the other hand, rheumatic disorders are uncommon during childhood with juvenile idiopathic arthritis as the most common one. Case Presentation: we present the case of a female patient, who developed oligoarticular juvenile idiopathic arthritis at age 7 years. After the diagnosis, she developed acute anterior uveitis. During the initial immunological evaluation, the diagnosis of selective IgA deficiency was confirmed. A work-up for immunodeficiency demonstrated a normal T cell compartment. B cell subpopulations showed normal memory B lymphocytes, absence of transitional B cells, and an increase in the CD21 low unique subset. Conclusions: at the beginning of any rheumatological evaluation, the physician should request immunoglobulins levels, in order to detect possible primary antibodies deficiencies.