Malformaciones müllerianas: a propósito del síndrome de ohvira. Reporte de casos

• Medina García, Marcela ^[1] ; Chávez Betancourth, Guerliz ^[2] ; Rincón Torres, Cesar Augusto ^[2]
  1. [1] Universidad Libre-Seccional Cali
  2. [2] Hospital Infantil Los Ángeles de Pasto
• Localización: Revista Médica de la Universidad de Costa Rica, ISSN-e 1659-2441, Vol. 17, Nº. 1, 2023, págs. 52-60
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Müllerian malformations: About ohvira syndrome. Case reports
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    El síndrome de OHVIRA (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly)es caracterizado por un útero didelfo, una hemivagina ciega total o parcial y agenesia renal ipsilateral. En este artículo se describen tres casos clínicos de pacientes femeninas de 13, 12 y 11 añosde edad, donde el dolor abdominal tipo cólico cíclico fue un síntoma predominante, asociado, principalmente, a una masa abdominal de crecimiento progresivo y síntomas urinarios, ciclos menstruales irregulares, dismenorrea con crisis de dolor que iniciacon el periodo menstrual. Otros síntomas importantes fueron los siguientes: la sensación masas pélvicas, el flujo menstrual escaso y fétido. Asimismo, a las tres pacientes se les encontró agenesia renal ipsilateral. Su manejo fue quirúrgico, mediante cistoscopia, vaginoscopia y vaginoplastia con ventana vaginal de hemivagina obstructiva. Cabe destacar que la intervención quirúrgica tuvo éxito y no presentó complicaciones. El objetivo de este estudio es visibilizar estos casos porque la incidencia de este síndrome es baja, pero sobre todo porque no se diagnostica. Por lo tanto, es relevante que el personal de la salud conozca sus diferentes presentaciones, se realice un diagnóstico precoz para ofrecer un manejo quirúrgico temprano, oportuno, reducir el sufrimiento y prevenir complicaciones.

  • English

    OHVIRA syndrome (Obstructed Hemivagina and Ipsilateral Renal Anomaly) is characterized by a uterus didelphys, a totally or partially blind hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. This article describes three clinical cases of female patients aged 13, 12 and 11, where cyclical cramping abdominal pain was a predominant symptom, mainly associated with a progressively growing abdominal mass and urinary symptoms, irregular menstrual cycles, dysmenorrhea with pain crises that begin with the menstrual period. Other important symptoms were the following: the sensation of pelvic masses, scant and fetid menstrual flow. Likewise, all three patients were found to have ipsilateral renal agenesis. The management was a surgical approach, by means of cystoscopy, vaginoscopy and vaginoplasty with vaginal window of obstructive hemivagina. It should be noted that the surgical intervention was successful and did not present complications. The aim of this study is to give visibility to this syndrome, due to its rare presentation, low incidence and underdiagnosis. Therefore, it is relevant that health personnel become familiar with its different presentations in order to have an early diagnosis and offer timely surgical management, reduce suffering and prevent complications