Tumor fibrohistiocítico plexiforme: serie de dos casos

• Elena Fernández Segovia ^[1] ; Francisco Fernández Segovia ^[2] ; Carmen Acosta Gallardo ^[1] ; Jesús María Villar del Moral ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario Virgen de las Nieves

     Hospital Universitario Virgen de las Nieves

     Granada, España

     
  2. [2] Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada. | Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada.
• Localización: Cirugía Andaluza, ISSN-e 2695-3811, ISSN 1130-3212, Vol. 32, Nº. 2, 2021, págs. 182-185
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Plexiform fibrohistiocytic tumor: series of two cases
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• Resumen
  • español

    El tumor fibrohistiocítico plexiforme (TFHP) es una neoplasia mesenquimatosa rara de malignidad intermedia, informada por primera vez por Enzinger y Zhang en 1988. Tiene predilección por niños y adultos jóvenes, pero puede ocurrir a cualquier edad. Suele afectar a extremidades superiores y se presenta como una masa indolora de crecimiento lento. Tiene una alta tasa de recurrencia local y la aparición de metástasis es excepcional. Histológicamente, se caracteriza por una masa dérmica o subcutánea mal demarcada con crecimiento plexiforme multinodular y citomorfología fibrohistiocítica. Se requiere una resección quirúrgica completa de la lesión, preferiblemente con márgenes amplios, para prevenir la recurrencia local. Es necesario un seguimiento a largo plazo para detectar cualquier metástasis nodal o pulmonar. Presentamos una serie de dos casos de TFHP que precisaron de ampliación de márgenes quirúrgicos.

  • English

    Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare mesenchymal neoplasm of intermediate malignancy, first reported by Enzinger and Zhang in 1988. It has a predilection for children and young adults, but it can occur at any age. It usually affects the upper extremities and presents as a slow-growing painless mass. It has a high rate of local recurrence and the appearance of metastasis is exceptional. Histologically, it is characterized by a poorly demarcated dermal or subcutaneous mass with multinodular plexiform growth and fibrohistiocytic cytomorphology. Complete surgical resection of the lesion, preferably with wider margins, is required to prevent local recurrence. Long-term follow-up is necessary to detect any nodal or lung metastases. We present a series of two cases of TFHP that required widening of the surgical margins.