Nefropatía C1q: diagnóstico inusual de síndrome nefrótico en la infancia. Reporte de caso

• Basabe Ochoa, Aura Mearlyn ^[1] ; Troche Hermosilla, Avelina Victoria ^[1] ; Martínez Pico, Marlene ^[1]
  1. [1] Instituto de Previsión Social, Hospital Central “Dr. Emilio Cubas”, Servicio de Nefrología, Unidad de Nefrología Pediátrica. Asunción, Paraguay
• Localización: Revista del Nacional (Itauguá), ISSN-e 2307-3640, Vol. 12, Nº. 2, 2020 (Ejemplar dedicado a: Julio-Diciembre), págs. 124-129
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • C1q nephropathy: unusual diagnosis of nephrotic syndrome in childhood. Case report
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    La nefropatía C1q es una glomerulopatía poco comprendida y subdiagnosticada. Se define por un patrón de inmunfluorescencia dominante o codominante de positividad para C1q, con depósitos electrodensos en mesangio, en ausencia de serología y clínica de lupus eritematoso sistémico.Clínicamente se manifiesta con proteinuria severa o de rango nefrótico, en ocasiones hematuria e hipertensión arterial. Histológicamente presenta morfología variada. Usualmente se manifiesta como síndrome nefrótico corticodependiente o corticoresistente con mala respuesta al tratamientoinmunosupresor y evolución a la cronicidad. Se presenta el caso clínico de un niño diagnosticado con nefropatía C1q, a quien se indicó biopsia renal por cuadro de síndrome nefrótico corticorresistente, con serología negativa y ausencia de datos clínicos para lupus eritematoso sistémico.La intervención oportuna y el manejo temprano permiten enlentecer su evolución a la cronicidad

  • English

    C1q nephropathy is a poorly understood and underdiagnosed glomerulopathy. It is defined by adominant or codominant immunfluorescence pattern of C1q positivity, with electrodense deposits inthe mesangium, in the absence of serology and symptoms of systemic lupus erythematosus. Clinically,it manifests with severe proteinuria or nephrotic range, occasionally hematuria and arterialhypertension. Histologically it presents varied morphology. It usually manifests as a corticodependentor cortico-resistant nephrotic syndrome with poor response to immunosuppressive treatment andevolution to chronicity. We present the clinical case of a child diagnosed with C1q nephropathy, whounderwent a renal biopsy due to corticosteroid-resistant nephrotic syndrome, with negative serologyand absence of clinical data for systemic lupus erythematosus. Timely intervention and earlymanagement slow down its progression to chronicity