Enterocolitis associada a malaltia de Hirschsprung

• Duna Casadesús-Cabral ^[1] ; Victòria Rello-Saltor ^[1] ; Jorgina Vila-Soler ^[1] ; Berta Fernández-Ledesma ^[1] ; Irene Cinta Barceló-Carceller ^[1]
  1. [1] Hospital Vall d'Hebron

     Hospital Vall d'Hebron

     Barcelona, España

     
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 83, Nº. 1, 2023, págs. 13-16
• Idioma: catalán
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• Resumen
  • español

    Introducción. La enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung es una entidad clínica grave y potencialmente letal que se presenta frecuentemente en pacientes con enfermedad de Hirschsprung.

    Caso clínico. Lactante de cuatro meses, recién nacido prematuro afecto de síndrome de Down y de enfermedad de Hirschsprung, que consulta por fiebre y distensión abdominal. A su llegada a urgencias se encuentra inestable hemodinámicamente. En la exploración física destaca abdomen distendido, doloroso a la palpación de forma difusa. La analítica sanguínea muestra elevación de los reactantes de fase aguda y la radiografía de abdomen, importante dilatación de asas sin aire en ampolla distal. Se inicia tratamiento antibiótico empírico con metronidazol y cefotaxima endovenosos, dieta absoluta e irrigaciones rectales. Presenta buena evolución, con alta a domicilio a los 7 días del episodio. Presenta recurrencia del mismo cuadro un mes posterior al alta.

    Comentarios. La presentación clínica y las pruebas complementarias son sugestivas de enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung. Se clasifica en grados según la gravedad, teniendo en cuenta la clínica, la exploración física y los hallazgos radiológicos.

    El tratamiento consiste en antibioterapia empírica de amplio espectro para cubrir enterobacterias asociada a metronidazol, debido a la asociación entre la enterocolitis asociada a Hirschsprung y el Clostridium difficile.

  • català

    Introducció. L’enterocolitis associada a la malaltia de Hirschsprung és una entitat clínica greu i potencialment letal que es presenta sovint en pacients amb malaltia de Hirschsprung.

    Cas clínic. Lactant de quatre mesos, nounat prematur afectat de síndrome de Down i de malaltia de Hirschsprung, que consulta per febre i distensió abdominal. A l’arribada a urgències es troba inestable hemodinàmicament. En l’exploració física destaca abdomen distès i dolorós a la palpació de forma difusa. L’analítica sanguínia mostra elevació dels reactants de fase aguda, i la radiografia, una important dilatació de nanses sense aire a l’ampolla distal. S’inicia tractament antibiòtic empíric amb metronidazole i cefotaxima endovenosos, dieta absoluta i irrigacions rectals. Presenta bona evolució, amb alta al domicili set dies després de l’episodi. Presenta recurrència del mateix quadre un mes posterior a l’alta.

    Comentaris. La presentació clínica i les proves complementàries són suggestives d’enterocolitis associada a malaltia de Hirschsprung. Es classifica en graus segons la gravetat, tenint en compte la clínica, l’exploració física i les troballes radiològiques. El tractament consisteix en antibioteràpia empírica d’ampli espectre per cobrir enterobacteris associada a metronidazole, per l’associació entre l’enterocolitis associada a Hirschsprung i el Clostridium difficile.

  • English

    Introduction. Hirschsprung-associated enterocolitis is a serious and potentially fatal clinical entity that occurs frequently in patients with Hirschsprung disease.

    Case report. A four-month-old preterm infant with Down syndrome and Hirschsprung disease consulted for fever and abdominal distension. Upon arrival at the emergency room, he was found to be hemodynamically unstable. Physical examination was significant for a distended abdomen that was diffusely tender on palpation.

    Laboratory evaluation showed elevation of acute-phase proteins and imaging showed a significant dilatation of the bowel loops without air in the distal ampulla. Empirical antibiotic treatment was started with intravenous metronidazole and cefotaxime. He had a good response to treatment and was discharged 7 days after the episode. He presented one month later with recurring enterocolitis.

    Comments. The clinical presentation and diagnostic studies are suggestive of Hirschsprung-associated enterocolitis. This disease is classified in grades according to severity, considering the clinical presentation, physical examination, and radiological findings.

    Empirical antibiotic treatment consists of broad-spectrum antibiotic therapy to cover Enterobacteriaceae, associated with metronidazole due to the association between Hirschsprung associated enterocolitis and Clostridium difficile.