Fallo hepático agudo pediátrico

• Javier Torrecilla Cañas ^[1]
  1. [1] Hospital Virgen de La Luz de Cuenca

     Hospital Virgen de La Luz de Cuenca

     Cuenca, España

     
• Localización: NPunto, ISSN-e 2603-9680, ISSN 2605-0110, Vol. 6, Nº. 58, 2023, págs. 4-38
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Pediatric acute liver failure
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• Resumen
  • español

    El fallo hepático agudo es un síndrome caracterizado por una necrosis masiva del hígado y una disfunción hepática severa de inicio brusco en niños que previamente se encontraban sanos. Es una entidad rara en pediatría, pero muy dinámica y rápidamente progresiva y de una extraordinaria gravedad y morbi-mortalidad, pues hasta en la mitad de los casos conlleva la muerte del niño o la necesidad de un trasplante hepático.

    La etiología es desconocida en alrededor del 30-50% de los casos, pero su estudio es esencial para poder instaurar tratamientos específicos y realizar una indicación más acertada acerca de la necesidad de trasplante hepático. Por ello se han creado diversas guías de actuación para un acercamiento diagnostico paso a paso a esta entidad.

    Requiere un abordaje multidisciplinario dentro de un centro con experiencia en trasplante hepático. Inicialmente el tratamiento consiste en medidas de soporte y tratamiento de las complicaciones, especialmente para evitar o tratar la encefalopatía hepática. El intervalo de tiempo disponible entre el inicio de los síntomas y la toma de decisiones diagnósticas y terapéuticas es muy corto, pero de especial relevancia, pues de ello depende la vida del niño. La indicación de trasplante en el momento más adecuado es de vital importancia, pues una indicación tardía puede poner en peligro la vida del niño, mientras que la realización de un trasplante antes de tiempo tendrá implicaciones a lo largo del resto de la vida del paciente.

    Debido a los últimos avances en el diagnóstico y tratamiento del fallo hepático agudo con el siguiente trabajo se pretende sintetizar todo el conocimiento actual sobre dicha entidad.

  • English

    Acute liver failure is a syndrome characterized by massive liver necrosis and sudden-onset severe liver dysfunction in previously healthy children. It is a rare entity in pediatrics but rapidly progressive and of extraordinary severity and morbility and mortality, since in almost half of the cases it leads to the death of the child or the need for a liver transplant, although the new use of extrahepatic purification techniques and the greater experience in liver transplant have significantly improved their prognosis.

    The etiology is unknown in around 30-50% of cases, but its study is essential to be able to establish specific treatments and make a more accurate indication about the need for liver transplantation. For this reason, various protocols or guidelines have been created for a step-by-step diagnostic approach to this entity.

    It requires a multidisciplinary approach within an experienced health center, initially the treatment consists of support measures and treatment of complications, especially to prevent or treat hepatic encephalopathy, all with the hope that the liver will recover spontaneously or by doing an indication for a transplant at the most appropriate time, in order to avoid a late indication that puts the child´s life in danger, but without carrying out more transplants than are strictly necessary, especially due to the implications that this has throughout the life of the child for the rest of the patient´s life.

    Due to the latest advances in the diagnosis and treatment of acute liver failure, the following work intends to synthesize all the current knowledge about this entity.