Utilidad de la hemoperfusión con Polimixina B en la enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva asociada a anti-MDA5
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[1] Hospital Virgen de La Luz de Cuenca
Hospital Virgen de La Luz de Cuenca
Cuenca, España
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- Localización: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna (RECCMI), ISSN-e 2530-0792, Vol. 8, Nº. 1, 2023 (Ejemplar dedicado a: Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna), págs. 29-31
- Idioma: español
- Títulos paralelos:
- Use of Polymyxin-B hemoperfusion in rapidly progressive interstitial lung disease associated with anti-MDA5
- Enlaces
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Resumen
- español
La dermatomiositis asociada a anticuerpos anti-MDA5 engloba diferentes fenotipos clínicos como son la vasculopatía cutánea, la afectación reumatológica y la enfermedad intersticial pulmonar rápidamente progresiva, la cual implica peor pronóstico. Esta afectación puede suponer un reto en la práctica clínica por la complejidad para llegar al diagnóstico y la refractariedad en los tratamientos.
Se recomienda iniciar una terapia combinada basada en glucocorticoides a altas dosis e inmunosupresores clásicos. En casos refractarios se han descrito otros tratamientos como la plasmaféresis, las inmunoglobulinas IV, tofacitinib o la hemoperfusión con Polimixina B.
- English
Dermatomyositis associated with anti-MDA5 antibodies encompasses different clinical phenotypes like cutaneous vasculopathy, rheumatological disease, and rapidly progressive interstitial lung disease, which imply a worse prognosis. This amount of involvement can be a challenge in clinical practice due to the complexity of finding a diagnosis and the treatment's refractoriness.
Starting a combination therapy based on high-dose glucocorticoids and classical immunosuppressants is recommended. Experts have described other treatments for refractory cases such as plasmapheresis, IV immunoglobulins, tofacitinib, or Polymyxin-B hemoperfusion.
- español
