Dermatomiositis juvenil en la práctica clínica

• Rojas Mendoza, Karol Johanna ^[1] ; Yglesias Dimadi, Ioanna Isabel ^[1] ; Hernández Chavarría, Vivian Idannia ^[1]
  1. [1] Investigadora independiente. San José, Costa Rica
• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 8, Nº. 4 (Abril), 2023
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Juvenile dermatomyositis in clinical practice
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• Resumen
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    La siguiente revisión bibliográfica brinda un acercamiento general a la patología de dermatomiositis juvenil desde una visión dermatológica y reumatológica. La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por miositis de músculos proximales junto con lesiones cutáneas características. Es una patología con aparición temprana en la infancia y predilección por el sexo femenino. Su aparición se ha relacionado con factores genéticos y ambientales específicos. A pesar de ser la piel y el tejido muscular los más afectados, también se puede presentar afectación pulmonar, cardiovascular y gastrointestinal. Actualmente, el diagnóstico se realiza por medio de la clínica, la resonancia magnética (RMN) y la búsqueda de autoanticuerpos específicos. La calcinosis representa una de las complicaciones más frecuentes y graves de la DMJ, con alta morbimortalidad. El tratamiento general de la DMJ se centra en el inicio temprano de corticoesteroides a altas dosis; así como la integración de fármacos modificadores de la enfermedad en casos más severos. El pronóstico actual de la enfermedad representa una disminución importante en la mortalidad desde el inicio de la era de los corticoesteroides.

  • English

    The following review offers a general approach from the dermatologic and rheumatologic point of view to the Juvenile Dermatomyositis disease (DMJ). DMJ is a systemic autoimmune disease, characterized by myositis of proximal muscles along with characteristic skin lesions. It usually appears at a very young age and affects more females than males. Its etiology has been associated with specific genetic and environmental factors. Besides skin and lungs, other affected organs include lungs, heart and vessels, and gastrointestinal tract. Currently, diagnosis is based on clinical manifestations, magnetic resonance and specific autoantibodies. Calcinosis is one of the most frequent and devastating complications of the disease. Treatment focuses on prompt start of corticosteroids at high doses. Disease-modifying drugs are used along with corticosteroids in more severe cases. Nowadays, prognosis of DMJ shows a decline in mortality since the establishment of the corticosteroid era.

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