Actualización sobre retinoblastoma: tumor ocular en edad pediátrica

• Castro González, Maripaz ^[1] ; Recinos Coreas, Tatiana Raquel ^[2] ; Sanabria Quesada, Maria Fernanda ^[3]
  1. [1] Hospital San Rafael de Alajuela. Alajuela, Costa Rica
  2. [2] Investigadora independiente. San José, Costa Rica
  3. [3] Hospital Clínica Bíblica. San José, Costa Rica

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• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 8, Nº. 3 (Marzo), 2023
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Retinoblastoma update: pediatric eye tumor
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• Resumen
  • español

    El retinoblastoma es un tumor intraocular maligno más frecuente a nivel global, derivado del tejido neuroectodérmico, que ocurre entre el nacimiento y los seis años de edad. Se origina en la retina neural y puede ser unilateral (60%) o bilateral (40%). Se asocia a factores genéticos hereditarios como la mutación de ambos alelos en el gen RB1.

    Su signo distintivo es la leucocoria, seguido de estrabismo y en casos avanzados proptosis.

    Su diagnóstico se realiza por medio de fondo de ojo, pero estudios como ultrasonido ocular, tomografía o resonancia magnética ayudan a evaluar su extensión. El tratamiento se basa según el estadiaje, valorando así su lateralidad, ubicación, tamaño y extensión. Entre los principales métodos están la quimioterapia, terapias locales, radioterapia y enucleación.

  • English

    Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor globally, derived from neuroectodermal tissue, occurring between birth and six years of age. It originates in the neural retina and can be unilateral (60%) or bilateral (40%). It is associated with hereditary genetic factors such as the mutation of both alleles in the RB1 gene. Its distinctive sign is leukocoria, followed by strabismus and in advanced cases proptosis. Its diagnosis is made by eye fundus but studies such as ocular ultrasound, tomography or magnetic resonance help to evaluate its extension. The treatment is based on staging, thus assessing its laterality, location, size and extension, among the main methods are chemotherapy, local therapies, radiotherapy and enucleation.