Artritis idiopática juvenil sistémica: una causa poco común, pero potencialmente mortal de fiebre de origen desconocido

• Padilla Ureña, Yirlany ^[1] ; Cascante Gutiérrez, Allison ^[2] ; Arriola Gutiérrez, Jordan G. ^[3]
  1. [1] Hospital Nacional de Niños

     Hospital Nacional de Niños

     San José o Pizote, Costa Rica

     
  2. [2] Centro Integrado de Salud de Coronado. San José, Costa Rica
  3. [3] Investigador independiente. San José, Costa Rica

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• Localización: Revista Médica Sinergia, ISSN 2215-4523, ISSN-e 2215-5279, Vol. 8, Nº. 2 (Febrero), 2023
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Systemic juvenile idiopathic arthritis: a rare but life-threatening cause of fever of unknown origin
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    La fiebre de origen desconocido (FUO por sus siglas en inglés) supone un gran desafío para el personal médico ya que su abordaje implica una gran gama de diagnósticos diferenciales. Las principales causas son infecciosas, neoplásicas y reumatológicas, siendo las más frecuentes las causas infecciosas. Dentro de las causas reumatológicas, la artritis idiopática juvenil (JIA por sus siglas en inglés) representa la principal causa de FUO de origen reumatológico. Una variante infrecuente, pero altamente mortal, es la artritis idiopática juvenil sistémica.

    Fisiopatológicamente, la JIA sistémica (sJIA por sus siglas en inglés) se caracteriza por activación de células del sistema inmune innato, siendo el papel de la respuesta inmune adaptativa, limitado en este enfermedad. Dentro del espectro clínico, la fiebre, la artritis, la erupción cutánea y las linfadenopatías son las manifestaciones más comúnes al diagnóstico. Como es de esperar, la sJIA es un diagnóstico de exclusión y el hallazgo clave es la combinación de fiebre con patrón cotidiano y artritis, sin embargo, son signos poco específicos y ameritará de un extenso ejercicio de diagnósticos diferenciales.

    En cuanto al tratamiento, el entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad ha permitido el desarrollo de terapias biológicas dirigidas que, según la evidencia y práctica actual, reducen la morbimortalidad de la enfermedad.  

  • English

    Fever of unknown origin is a great challenge for physicians since its approach involves a wide range of differential diagnoses. The main causes are infectious, neoplastic and rheumatological, with infectious causes being the most frequent. Within rheumatological causes, JIA represents the main cause of FUO of rheumatological origin. A rare but highly fatal variant is systemic juvenile idiopathic arthritis.

    Pathophysiologically, sJIA is characterized by activation of cells of the innate immune system, with the role of the adaptive immune response being limited in this disease. Within the clinical spectrum fever, arthritis, skin rash, and lymphadenopathy are the most common manifestations at diagnosis. As expected, sJIA is a diagnosis of exclusion and the key finding is the combination of fever with a daily pattern and arthritis; however, these are not highly specific signs and will require an extensive exercise in differential diagnoses.

    Regarding treatment, the understanding of the pathophysiology of the disease has allowed the development of targeted therapies that, according to the evidence and current practice, reduce the morbidity and mortality of the disease.