Síndrome de activación del macrófago: un reto diagnóstico

• Autores: J. A. Soult Rubio
• Localización: Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP ), ISSN-e 1696-4608, ISSN 1695-4033, Vol. 56, n. 2, 2002, págs. 165-167
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Macrophage activation syndrome: a diagnostic challenge
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    El síndrome de activación del macrófago (SAM) o síndrome hemofagocítico es una enfermedad rara y con una alta morbimortalidad. Se encuentra incluido dentro de las histiocitosis de la clase II y se distinguen dos formas: una familiar y otra secundaria a enfermedades subyacentes.

    El diagnóstico de SAM supone un verdadero reto y muchos casos no llegan a diagnosticarse ante mortem. Se presentan 2 casos de SAM asociados a infecciones por parvovirus B19 y virus de Epstein-Barr.

  • English

    Macrophage activation syndrome, or hemophagocytic syndrome, is a rare disease with high morbidity and mortality. It is a disorder of the mononuclear phagocyte system. Two forms have been described; primary or familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and secondary or sporadic hemophagocytic syndrome. Diagnosis of macrophage activation syndrome poses a real challenge for the pediatrician and in many cases is only made at autopsy. We describe two patients with hemophagocytic syndrome associated with parvovirus B19 and Epstein-Barr virus infection.