Resumen de Strategic tools for diagnosing atypical haemolytic uraemic syndrome in a variety of thrombotic microangiopathy. Ii: Diferential diagnosis and treatment
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El Sindrome Urémico Hemolítico Atípico (SHU a), Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT), Síndrome Úrémico Hemolítico secundario a la toxina Shiga de la Escherichia Coli (SHU -STEC), Síndrome antifosfolipídico y otras microagiopatías trombóticas (TMA) tales como como las vistas en: Esclerosis Sistémica Progresiva, Lupus Eritematoso, Virus de la Inmunodeficiencia Humana, Preeclampsia, Síndrome HELLP, algunas drogas, trasplante de Células Madre tienen formas clínicas similares de presentación y anormalidades de laboratorio pero surgen de diferentes causas. STEC-HUS se presenta con diarrea sanguinolenta; 60% de los pacientes desarrollan insuficiencia renal y requieren tratamiento de diálisis transitoria.
La Escherichia Coli es la principal causa, pero también se pueden hallar otras bacterias como Shigella dysenteriae. La PTT debe descartarse inicialmente dadas las implicaciones terapéuticas consistentes en tratar con plasmaféresis si TTP se confirma por el consumo de la actividad de ADAMTS 13. El SHU a está determinado genéticamente y la vía Alterna del Complemento está implicada en la génesis de la enfermedad. Los microtrombos observados en la histología de la PTT tienen típicamente "coágulos blancos" compuestos por plaquetas. En el SHU hay "coágulos rojos" en los que predomina la fibrina y se puede observar un infiltrado inflamatorio. Histológicamente no hay diferencias entre SHU-STEC y aSHU, Las otras entidades que causan MAT deben ser consideradas a la hora de definir el manejo terapéutico a la luz de un posible enmascaramiento de un SHU a.
- Multiple
Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS), Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), Shiga Toxin Escherichia Coli Hemolytic Uremic Syndrome (STEC-HUS), Antiphospholipid Syndrome and other thrombotic microagiopathies (TMA), such as Progressive Systemic Sclerosis, Lupus Erythematosus, Human Immunodefinciency Virus, Preeclampsia, HELLP syndrome, drugs, Stem cell transplant have similar clinical forms of presentation and laboratory abnormalities but arise from different causes. STEC-HUS presents with bloody diarrhea, 60% of patients develop renal failure and require transient dialysis treatment.
Escherichia Coli is the major cause but other bacteria as Shigella dysenteriae could also be found. TTP should be ruled out since the beginning because of the possibility of prescribing plasmapheresis if TTP is confirmed by ADAMTS 13 activity consumption. aHUS is genetically determined, being the alternative complement pathway implicated in its pathophysiology. TTP microthrombi are typically "white clots" composed by platelets. Conversely, in HUS there are "red clots" since fibrin predominates and an inflammatory infiltrate can be seen. There are no other histological differences between STEC-HUS and aHUS. The other TMA causing entities should be considered due to al the possibility that they could mask an aHUS.
