Linfoma no Hodgkin en niños. Experiencia y actualización de una institución

• Catueño, S. ^[1] ; Gutiérrez, F. ^[1] ; Wittmund, L. ^[1] ; Soria, M. ^[1] ; Moran, L. ^[1] ; Ferraro, C. ^[1] ; Gutiérrez, M. ^[1] ; Aversa, L. ^[1]
  1. [1] Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. CABA
• Localización: Revista Hematología, ISSN 0329-0379, ISSN-e 2250-8309, Vol. 22, Nº. 2, 2018 (Ejemplar dedicado a: MAYO - AGOSTO), págs. 206-210
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Non-Hodgkin lymphoma in children:: experience and update of an institution
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• Resumen
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    El linfoma no Hodgkin pediátrico es la tercera causa de cáncer infantil. Presentamos la experiencia de nuestra institución entre enero de 2000 y mayo de 2013. Ingresaron 67 pacientes que cumplieron el Protocolo 1LNHP 2000 GATLA. La media de seguimiento fue de 69 m (r: 0.33 m-160.4 m), se utilizó la clasificación anatomopatológica de la OMS y para su estadificación la clasificación de Murphy. La media de edad fue de 139 m (r: 5 m-211 m), con predominio del sexo masculino (59.7%). Se utilizó el valor de LDH al diagnóstico con una media de 1497 UI/L. La distribución según la histología fue: linfoma de Burkitt (LB): 47.8%, linfoma difuso B de grandes células (LDBGC): 20.9%, linfoma linfoblástico (LL): 13.4%, linfoma anaplásico de grandes células (LAGC) 11.9% y otros 4.5%.Los diferentes estadíos según la clasificación de Murphy fueron: I (3.1%), II (24.6%), III (60%), IV (10.8%) y IVZ (1.5%). La frecuencia de los diferen-tes grupos de riesgo: 1 (1.5%), 2 (26.2%), 3 (69.2%) y 4 (3.1%). En LGCB fueron más frecuentes los riesgos 1-2 (p: 0.015) y estadíos I-II (p: 0.023). En LL los riesgos 3-4 (p: 0.0128) y estadíos III-IV (p: 0.05) fueron más prevalentes. Al analizar la localización: abdominal 27%, cervical 10.4%, M.O. 10,4%, mediastinal 10.4%, ósea 10.4%, cutáneo 10,4%, pulmón 7,5%, SNC 4.5% y hepática 3%. El LB se asoció significativamente con localización abdominal y cervical (p: <0.01), LDBGC con cervical (p: 0.043), LL con mediastinal (p: <0.01) y LAGC con pulmonar (p: <0.01).En cuanto a la SLE global, esta fue de 83% a los 12 meses, 79% a los 24 meses y 77.9% a los 36 meses. Nueve pacientes presentaron recaída de la enferme-dad (14.8%), 3 temprana y 6 tardías. La sobrevida global a los 12 meses fue de 89%, a los 24 meses de 82% y a los 36 meses de 79.1%. Las tasas de SLE y SG se correlacionaron con las reportadas en la bibliografía. Actualmente existen nuevas estrategias para la estadificación y pronóstico de los LNH en niños.

  • English

    Pediatric non Hodgkin lymphoma is the third cause of pediatric cancer. We present the experience in our institution between January 2000 and May 2013, with 67 patients who completed 1LNHP 2000 GATLA Trial. The mean follow up was 69 m (r: 0.33 m-160.4 m), using anatomopathological WHO classification and St Jude (Murphy) estadification criteria.Our patients mean age was 139 m (r: 5 m-211 m), with male predominance (59.7%). We evaluated the level of LDH at diagnosis with a mean of 1497 IU/L. The distribution according to histology was: BL 47.8%, DLCBL 20.9 %, LL 13.4 %, ALCL 11.9 % and others 4.5 %.The distribution according to Murphy’s stadification was: I (3.1%), II (24.6%), III (60%), IV (10.8%) and IVZ (1.5%). The risk estadification as follows: 1 (1.5%), 2 (26.2%), 3 (69.2%), 4 (3.1%).In DLCBL we observed a predominance of risks 1-2 (p: 0.015) and stages I-II (p: 0.023). In LL the most prevalent risks were 3-4 (p: 0.0128) and stages III-IV (p: 0.05). The more frequent locations were: abdominal 27%, cervical 10.4%, BM: 10,4%, medi-astinal 10.4%, bone 10.4%, skin 10,4%, lung 7,5%, CNS 4.5% and liver 3%. BL had a significant cor-relation with abdominal and cervical location (p: <0.01), DCBL with cervical location (p: 0.043), LL with mediastinal location (p: <0.01) and ALCL with lung location (p: <0.01).The global complete remission (CR) rate was: 91%. The event free survival (EFS) was 83 % at 12 months, 79% at 24 months and 77.9% at 36 months. Nine patients relapsed (14.8%), 3 early relapses and 6 late relapses. Overall survival rates were 89% at 12 months, 82% at 24 months and 79.1% at 36 mon-ths. EFS and OS were similar to the reported in the literature.Currently there are new criteria available for stadifi-cation and prognosis of NHL