Fibrosis pulmonar familiar en el síndrome de Hermansky-Pudlak

• Pérez-Bejarano, Domingo ^[1]
  1. [1] Hospital General de Luque, Servicio de Neumología, Área Consultorio Externo. Luque, Paraguay
• Localización: Memorias del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, ISSN 1817-4620, ISSN-e 1812-9528, Vol. 20, Nº. 3, 2022 (Ejemplar dedicado a: Setiembre-Diciembre), págs. 142-147
• Idioma: español
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen

  • La fibrosis pulmonar familiar en el contexto del síndrome de Hermansky-Pudlak es una entidad nosológica poco frecuente y cuyo único enfoque terapéutico definitivo es el trasplante pulmonar en los estadios avanzados. Describimos algunos aspectos clínicos diagnósticos y terapéuticos que configuran el manejo de las enfermedades huérfanas en países como el nuestro.