Enfermedad de Erdheim-Chester: descripción de un síndrome poco frecuente de presentación atípica en la adolescencia

• Autores: Blanca Elena Rios Gomes Bica, Lina Maria Saldarriaga Rivera
• Localización: Revista Argentina de Reumatología: Sociedad Argentina de Reumatología, ISSN-e 2362-3675, ISSN 0327-4411, Vol. 25, N° 1, 2014, págs. 40-44
• Idioma: español
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• Resumen

  • La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD), también conocida como Histiocitosis Esclerosante Poliostótica, es un trastorno poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por lesiones osteoesclerosas multifocales de los huesos largos, con o sin infiltración histiocitaria de células no Langerhans a tejidos extraesqueléticos, con manifestaciones clínicas multiorgánicas. Describimos el caso de un paciente joven de sexo masculino, con diagnóstico clínico e histopatológico de ECD que comienza con edema facial progresivo y sinusopatía, presentación infrecuente en esta patología, que hizo difícil el diagnóstico.